Lak1, Keihani1, Elahi1, Flora Peyvandi2, Mannucci2
1Haemophilia Centre, Iman Khomeini Hospital, Teheran University of Medical Sciences, Iran.
2Fondazione IRCCS Cá Granda-Ospedale Maggiore Policlinico
Tóm tắt
Kiến thức về phổ triệu chứng ở những bệnh nhân mắc afibrinogenaemia di truyền bị hạn chế bởi sự hiếm gặp của khiếm khuyết đông máu này. Chúng tôi đã so sánh một loạt lớn 55 bệnh nhân afibrinogenaemic từ Iran với 100 bệnh nhân thiếu hụt yếu tố VIII nặng. Ở afibrinogenaemia, có sự gia tăng tần suất triệu chứng chảy máu loại niêm mạc, nhưng chảy máu khớp và cơ ít xảy ra và ít nghiêm trọng hơn so với bệnh máu khó đông. Chảy máu dây rốn tương đối thường xuyên chỉ ở những bệnh nhân afibrinogenaemic. Hai bệnh nhân trẻ phát triển các đợt huyết khối tự phát và ba phụ nữ có tiền sử sảy thai tái phát. Tổng quan, trong afibrinogenaemia, triệu chứng chảy máu có tính chất khác biệt về chất lượng và ít nghiêm trọng hơn so với bệnh máu khó đông. Afibrinogenaemia cũng có thể đi kèm với các biểu hiện huyết khối.
