Nội dung được dịch bởi AI, chỉ mang tính chất tham khảo
Một trường hợp bệnh lý mô liên kết hỗn hợp biến chứng do purpura giảm tiểu cầu huyết khối
Tóm tắt
Purpura giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) là một biến chứng hiếm gặp của bệnh mô liên kết hỗn hợp (MCTD). Trong báo cáo này, chúng tôi mô tả trường hợp một phụ nữ 73 tuổi người Nhật có MCTD phát triển triệu chứng sốt, giảm tiểu cầu và thiếu máu huyết khối vi mạch, được chẩn đoán mắc MCTD kèm theo TTP. Hoạt tính của metalloprotease cleaving factor von Willebrand (vWF) ADAMTS13 thấp và được coi là một yếu tố góp phần vào hoạt động của bệnh TTP. Bệnh nhân đã tử vong mặc dù được điều trị tích cực bằng liệu pháp trao đổi huyết tương (PEX) và liệu pháp steroid. Kết quả khám nghiệm tử thi cho thấy thận có các cục huyết khối tiểu cầu và fibrin, gây tắc nghẽn mạch máu nhỏ và động mạch. Các phát hiện này phù hợp với TTP và hoạt tính giảm của ADAMTS13 được coi là có liên quan đến hoạt động của bệnh TTP.
Từ khóa
#Purpura giảm tiểu cầu huyết khối #bệnh mô liên kết hỗn hợp #thiếu máu huyết khối vi mạch #ADAMTS13 #điều trị huyết tươngTài liệu tham khảo
Parker Levine S (1999) Thrombotic thrombocytopenic purpura and other forms of non-immunologic platelet destruction. In: Lee GR (ed) Wintrobe’s clinical hematology, 10th edn. vol 2. Williams &Wilkins, Baltimore, pp1612–1622
Paice EW, Snaith ML (1984) Thrombotic thrombocytopenic purpura occurring in a patient with mixed connective tissue disease. Rheumatol Int 43:141–142
ter Borg EJ, Houtman PM, Kallenberg CG, van Leeuwen MA, van Ryswyk MH (1988) Thrombocytopenia and hemolytic anemia in a patient with mixed connective tissue disease due to thrombotic thrombocytopenic purpura. J Rheumatol 15:1174–1177
Poullin P, Lefevre P, Durand JM (1999) Mixed connective tissue disease with hemolytic anemia and severe thrombocytopenia due to thrombotic thrombocytopenic purpura. Am J Hematol 61:275
Kato A, Suzuki Y, Fujigaki Y, Yamamoto T, Yonemura K, Miyajima H et al (2002) Thrombotic thrombocytopenic purpura associated with mixed connective tissue disease. Rheumatol Int 22:122–125
Furlan M, Robles R, Galbusera M, Remuzzi G, Kyrle PA, Brenner B et al (1998) von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 339:1578–1584
Tsai HM, Lian EC (1998) Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 339:1585–1594
Tsai HM, Rice L, Sarode R, Chow TW, Moake JL (2000) Antibody inhibitors to von Willebrand factor metalloproteinase and increased binding of von Willebrand factor to platelets in ticlopidine-associated thrombotic thrombocytopenic purpura. Ann Intern Med 132:794–799
Kasukawa R, Tojo T, Miyawaki S, Yoshida H, Tanimoto K, Nobunaga M et al (1987) Preliminary diagnostic criteria for classification of mixed connective tissue disease. In: Kasukawa R, Sharp GC (eds) Mixed connective tissue diseases and anti-nuclear antibodies, Elsevier, Amsterdam, pp41–47
Jain R, Chartash E, Susin M, Furie R (1994) Systemic lupus erythematosus complicated by thrombotic microangiopathy. Semin Arthritis Rheum 24:173–182
Kfoury Baz EM, Mahfouz RA, Masri AF (1999) Thrombotic thrombocytopenic purpura in a patient with rheumatoid arthritis treated by plasmapheresis. Ther Apher 3:314–316
Miller A, Ryan PF, Dowling JP (1997) Vasculitis and thrombotic thrombocytopenic purpura in a patient with limited scleroderma. J Rheumatol 24:598–600
Zheng X, Chung D, Takayama TK, Majerus EM, Sadler JE, Fujikawa K (2001) Structure of von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13), a metalloprotease involved in thrombotic thrombocytopenic purpura. J Biol Chem 276:41059–41063
Moake JL (2002) Thrombotic microangiopathies. N Engl J Med 347:589–600
Levy GG, Nichols WC, Lian EC, Foroud T, McClintick JN, McGee BM et al (2001) Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature 413:488–494
Veyradier A, Obert B, Houllier A, Meyer D, Girma JP (2001) Specific von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic microangiopathies: a study of 111 cases. Blood 98:1765–1772
Chemnitz J, Draube A, Scheid C, Staib P, Schulz A, Diehl V et al (2002) Successful treatment of severe thrombotic thrombocytopenic purpura with the monoclonal antibody rituximab. Am J Hematol 71:105–108
Remuzzi G, Ruggenenti P, Bertani T (1994) Thrombotic microangiopathy. In: Tisher CC, Brenner BM (eds) Renal pathology with clinical and functional correlations, 2nd edn. Lippincott, Philadelphia, pp1154–1186
Kapur A, Ballou SP, Renston JP, Luna E, Chung-Park M (1997) Recurrent acute scleroderma renal crisis complicated by thrombotic thrombocytopenic purpura. J Rheumatol 24:2469–2472