Khảo Sát 215 Bệnh Nhân Không Bị Bệnh Hemophilia Có Kìm Hãm Yếu Tố VIII

Dữ liệu được thu thập thông qua bảng hỏi về 215 bệnh nhân không bị hemophilia đã phát triển kháng thể chống lại yếu tố VIII (yếu tố kháng hemophilic). Phần lớn bệnh nhân trên 50 tuổi, và số lượng nam và nữ được báo cáo hầu như bằng nhau. Viêm khớp dạng thấp có mặt trong 8% trường hợp, 7% xảy ra trong thời gian mang thai hoặc sau sinh, và trong một số trường hợp có mối liên quan với dị ứng penicillin, hen suyễn, các bệnh “tự miễn” hoặc bệnh ác tính. Trong 46% trường hợp, không phát hiện được các rối loạn nền. Xuất huyết nặng được quan sát thấy ở 87% bệnh nhân, và trong 22%, cái chết được cho là liên quan trực tiếp hoặc gián tiếp với sự hiện diện của kháng thể này.

Trong số 31 bệnh nhân không nhận điều trị nào khác ngoài truyền máu hỗ trợ hoặc tinh chất yếu tố VIII, 11 bệnh nhân đã mất kháng thể sau khi có mặt trung bình 14 tháng. Corticosteroid được cho là có hiệu quả trong việc loại bỏ kháng thể ở 22 trong số 45 bệnh nhân mà đây là loại thuốc duy nhất được sử dụng. Hai mươi tám bệnh nhân được điều trị bằng azathioprine cũng như corticosteroid; trong 19 bệnh nhân, kháng thể đã giảm hoặc biến mất trong suốt quá trình điều trị. Cuối cùng, 80 bệnh nhân được điều trị bằng cyclophosphamide; trong 37 người có kết quả tích cực. Các kháng thể ở trẻ em và bệnh nhân sau sinh có xu hướng biến mất một cách tự nhiên hoặc với liệu pháp steroid, trong khi các kháng thể ở bệnh nhân bị viêm khớp dạng thấp hoặc các rối loạn “tự miễn” khác cần điều trị bằng các tác nhân kiềm hóa. Tuy nhiên, trước khi có thể khuyến nghị liệu pháp cụ thể cho rối loạn này, cần tiến hành các thử nghiệm tiềm năng về các tác nhân điều trị trong các nhóm con được chọn.