Kasai là gì? Các bài báo nghiên cứu khoa học liên quan

Định nghĩa phẫu thuật Kasai

Phẫu thuật Kasai, còn gọi là Kasai portoenterostomy, là một phương pháp ngoại khoa được thiết kế để điều trị bệnh lý teo đường mật bẩm sinh ở trẻ sơ sinh. Đây là bệnh lý hiếm gặp nhưng rất nghiêm trọng, gây tắc nghẽn hoàn toàn hoặc một phần hệ thống dẫn mật ngoài gan, khiến dịch mật không thể thoát ra khỏi gan và gây tổn thương gan tiến triển. Nếu không can thiệp kịp thời, trẻ sẽ nhanh chóng bị viêm gan, xơ gan và suy gan không hồi phục.

Mục tiêu chính của phẫu thuật Kasai là tạo ra một đường dẫn lưu mật thay thế, bằng cách nối trực tiếp hỗng tràng (một đoạn ruột non) vào vùng rốn gan – nơi có các ống mật nhỏ nội gan còn hoạt động. Thủ thuật này giúp mật thoát khỏi gan, làm giảm ứ mật, từ đó trì hoãn hoặc ngăn chặn tiến triển xơ gan. Kỹ thuật được đặt theo tên bác sĩ người Nhật Morio Kasai, người đầu tiên thực hiện thủ thuật vào năm 1959 và công bố kết quả trên quy mô lớn.

Cho đến nay, Kasai vẫn là phương pháp can thiệp đầu tiên và quan trọng nhất trong điều trị teo đường mật, đặc biệt khi được thực hiện trong khung thời gian tối ưu. Các trung tâm y khoa lớn như Boston Children's Hospital đều coi Kasai là phẫu thuật tiêu chuẩn trong giai đoạn đầu của bệnh, trước khi cân nhắc ghép gan.

Cơ chế bệnh sinh của teo đường mật bẩm sinh

Teo đường mật bẩm sinh là tình trạng đường mật ngoài gan (ống mật chủ, ống gan trái/phải) bị tắc nghẽn hoàn toàn hoặc biến mất ngay từ giai đoạn bào thai hoặc trong những tuần đầu sau sinh. Hậu quả là mật không thể lưu thông từ gan đến ruột, dẫn đến ứ mật trong gan, gây viêm gan ứ mật, tăng áp lực trong hệ thống mật và dần dần gây xơ gan thứ phát. Đây là nguyên nhân hàng đầu gây xơ gan và cần ghép gan ở trẻ dưới 2 tuổi.

Cơ chế chính xác của bệnh chưa hoàn toàn được làm rõ, nhưng các giả thuyết phổ biến gồm:

• Rối loạn miễn dịch bẩm sinh gây phá hủy biểu mô ống mật.
• Đột biến gene hoặc bất thường phát triển hệ dẫn mật trong phôi thai.
• Nhiễm virus đường mật trong thời kỳ bào thai hoặc sơ sinh (như reovirus, rotavirus, CMV).

Dù nguyên nhân nào, hậu quả cuối cùng đều là viêm đường mật xơ hóa dẫn đến mất chức năng dẫn mật.

Quá trình xơ hóa đường mật làm tăng sản ống mật nội gan, xâm nhập tế bào viêm, hình thành các vùng hoại tử và mô sẹo trong gan. Gan ngày càng bị biến dạng, mất cấu trúc bình thường, giảm khả năng chuyển hóa và sản xuất protein thiết yếu. Hệ quả là trẻ bị vàng da kéo dài, rối loạn đông máu, chậm phát triển và tăng nguy cơ nhiễm trùng.

Chỉ định và thời điểm can thiệp phẫu thuật Kasai

Chỉ định phẫu thuật Kasai là trường hợp được chẩn đoán xác định teo đường mật bẩm sinh, khi chưa có dấu hiệu xơ gan mất bù rõ rệt. Chẩn đoán chủ yếu dựa trên lâm sàng, hình ảnh học (siêu âm, chụp HIDA scan), sinh hóa (tăng bilirubin liên hợp) và đôi khi cần sinh thiết gan để xác định tổn thương.

Các dấu hiệu nghi ngờ teo đường mật cần được phát hiện sớm bao gồm:

• Vàng da kéo dài trên 14 ngày ở trẻ sơ sinh đủ tháng.
• Phân bạc màu hoặc trắng hẳn trong nhiều ngày liên tiếp.
• Nước tiểu sẫm màu do tăng bài tiết bilirubin.
• Gan to, chạm dưới bờ sườn.

Đánh giá toàn diện gồm xét nghiệm bilirubin liên hợp, men gan (ALT, AST), gamma-GT và siêu âm bụng. Xét nghiệm HIDA scan cho thấy không có dẫn mật vào ruột là dấu hiệu gợi ý mạnh.

Thời điểm can thiệp có vai trò quyết định đến hiệu quả phẫu thuật. Nhiều nghiên cứu cho thấy Kasai thực hiện trước 45–60 ngày tuổi cho kết quả dẫn lưu mật tốt hơn và giảm đáng kể tỷ lệ ghép gan sớm. Sau 90 ngày tuổi, hiệu quả phẫu thuật giảm mạnh do mô gan đã bị xơ hóa nặng.

Kỹ thuật và nguyên lý của phẫu thuật Kasai

Phẫu thuật Kasai là kỹ thuật nối trực tiếp ruột non vào gan nhằm tạo đường dẫn mật thay thế. Trình tự phẫu thuật như sau:

1. Cắt bỏ hoàn toàn đường mật ngoài gan bị xơ (bao gồm cả ống mật chủ, ống gan trái/phải).
2. Phát hiện và làm lộ vùng rốn gan – nơi hội tụ các ống mật nhỏ nội gan.
3. Nối một quai ruột hỗng tràng dạng Roux-en-Y vào rốn gan để dẫn mật xuống ruột.

Việc nối không cần đảm bảo sự thông thương rõ ràng giữa ruột và ống mật, vì chỉ cần dẫn lưu được một phần mật là đã có thể cải thiện lâm sàng đáng kể.

Nguyên lý sinh lý học dựa trên mô hình giảm áp lực trong hệ thống mật và tái thiết lưu lượng mật hiệu quả. Công thức mô tả dòng chảy mật: $Q_{mật} = \frac{\Delta P}{R}$ Trong đó:

• Q: lưu lượng mật dẫn lưu được
• ΔP: chênh lệch áp lực giữa gan và ruột
• R: sức cản dòng chảy qua hệ thống dẫn lưu

Khi loại bỏ đoạn đường mật xơ hóa và nối trực tiếp vào quai ruột, R giảm mạnh, dẫn đến Q tăng, giúp mật thoát ra hiệu quả hơn.

Kỹ thuật này đòi hỏi kinh nghiệm phẫu thuật nhi khoa cao và cơ sở vật chất đủ điều kiện. Thời gian mổ trung bình từ 3–5 giờ, nguy cơ biến chứng gồm chảy máu, rò ruột, viêm phúc mạc. Tỷ lệ biến chứng phụ thuộc nhiều vào kinh nghiệm phẫu thuật viên và thời điểm can thiệp.

Hiệu quả và tiên lượng sau phẫu thuật Kasai

Hiệu quả phẫu thuật Kasai phụ thuộc chủ yếu vào thời điểm can thiệp, mức độ tổn thương gan tại thời điểm mổ và khả năng bảo tồn dẫn lưu mật sau phẫu thuật. Khi được thực hiện sớm (trước 60 ngày tuổi), tỷ lệ cải thiện dẫn mật có thể đạt 40–60%. Dấu hiệu thành công ban đầu thường xuất hiện trong 1–2 tháng đầu sau mổ, thể hiện qua việc vàng da giảm, phân trở lại màu vàng và bilirubin máu giảm dần.

Tiên lượng sau Kasai chia thành ba nhóm chính:

• Thành công hoàn toàn: mật dẫn lưu tốt, bilirubin bình thường, không cần ghép gan.
• Thành công tạm thời: cải thiện lâm sàng ban đầu, nhưng tiến triển xơ gan và cần ghép gan muộn hơn.
• Thất bại: dẫn lưu mật không hiệu quả, vàng da kéo dài, xơ gan nhanh, cần ghép gan sớm.

Thống kê từ NIDDK cho thấy khoảng 70–80% bệnh nhi dù được phẫu thuật vẫn cần ghép gan trước tuổi trưởng thành, tuy nhiên Kasai giúp trì hoãn ghép, cải thiện thể trạng và giảm nguy cơ tử vong trước khi có gan thay thế.

Biến chứng và nguy cơ sau phẫu thuật Kasai

Dù có thể giúp cải thiện lâm sàng rõ rệt, phẫu thuật Kasai vẫn tiềm ẩn nhiều biến chứng hậu phẫu, cả cấp tính và mạn tính. Biến chứng thường gặp nhất là viêm đường mật tái phát (cholangitis), xảy ra ở 30–60% bệnh nhi sau mổ. Mỗi đợt viêm làm tăng nguy cơ xơ hóa mô gan và giảm hiệu quả dẫn mật.

Các biến chứng điển hình sau Kasai bao gồm:

• Viêm đường mật tái phát: sốt cao, vàng da tăng trở lại, gan to đau.
• Tăng áp lực tĩnh mạch cửa: gây lách to, xuất huyết tiêu hóa do vỡ giãn tĩnh mạch thực quản.
• Suy dinh dưỡng: do kém hấp thu chất béo và thiếu vitamin tan trong dầu (A, D, E, K).
• Xơ gan mất bù: cổ trướng, báng bụng, giảm albumin máu, phù toàn thân.

Chăm sóc hậu phẫu đóng vai trò quan trọng trong duy trì hiệu quả Kasai. Trẻ thường được chỉ định dùng kháng sinh dự phòng (ví dụ cefixime), acid ursodeoxycholic để cải thiện dòng chảy mật, và bổ sung vitamin định kỳ. Khám định kỳ cần theo dõi men gan (ALT, AST, GGT), bilirubin, chỉ số đông máu và siêu âm gan.

Vai trò của ghép gan sau Kasai

Ghép gan được coi là bước điều trị cuối cùng và triệt để khi Kasai thất bại hoặc khi gan đã bị xơ không hồi phục. Dù Kasai có thể duy trì chức năng gan trong vài năm đầu, đa phần bệnh nhi vẫn phải ghép gan để đảm bảo sự sống lâu dài. Khoảng 75–80% trẻ cần ghép gan trong vòng 10 năm đầu đời sau Kasai.

Có hai hình thức ghép gan thường được áp dụng:

• Ghép gan từ người cho sống: thường là bố mẹ, ưu điểm là chủ động thời gian và giảm chờ đợi.
• Ghép gan từ người cho chết não: yêu cầu hệ thống đăng ký chặt chẽ và tương hợp mô.

Tỷ lệ sống sót sau ghép gan ở trẻ bị teo đường mật cao hơn nhiều nhóm bệnh gan khác, lên tới 85–90% sau 5 năm, theo UNOS.

Kasai không loại trừ nhu cầu ghép gan, nhưng giúp kéo dài thời gian chuẩn bị, cải thiện thể trạng trước ghép và tăng cơ hội sống sót. Trẻ được ghép gan sớm trước khi có biến chứng nặng có kết quả tốt hơn nhiều so với ghép muộn khi đã có suy gan mất bù.

Tình hình áp dụng và kết quả tại Việt Nam

Tại Việt Nam, phẫu thuật Kasai đã được triển khai ở nhiều bệnh viện lớn như Bệnh viện Nhi Trung ương, Bệnh viện Nhi Đồng 1 và Nhi Đồng 2. Tuy nhiên, tỷ lệ thành công còn hạn chế do nhiều trẻ đến viện muộn, thường sau 2–3 tháng tuổi, làm giảm hiệu quả của phẫu thuật.

Một số số liệu thống kê tại Việt Nam cho thấy:

Tiêu chí	Trước 60 ngày	Sau 90 ngày
Tỷ lệ vàng da cải thiện	~60%	<20%
Không cần ghép gan sau 2 năm	40%	<10%
Tỷ lệ viêm đường mật tái phát	30%	60%

Thách thức hiện nay là thiếu chương trình sàng lọc vàng da kéo dài trên toàn quốc, cũng như chưa có hệ thống chuyển tuyến đủ nhanh cho trẻ nghi ngờ teo đường mật. Tăng cường truyền thông y tế cộng đồng, đào tạo bác sĩ tuyến cơ sở và thiết lập lộ trình chẩn đoán sớm là hướng đi cần ưu tiên.

Hướng nghiên cứu và điều trị trong tương lai

Trong những năm gần đây, nhiều hướng nghiên cứu mới đang được triển khai để cải thiện điều trị teo đường mật và kết quả sau Kasai. Các lĩnh vực bao gồm:

• Phát triển kỹ thuật phẫu thuật nội soi Kasai giúp giảm xâm lấn và rút ngắn thời gian hồi phục.
• Nghiên cứu tế bào gốc và liệu pháp gen để tái tạo mô gan hoặc sửa chữa rối loạn phát triển đường mật.
• Ứng dụng chỉ dấu sinh học để tiên lượng kết quả phẫu thuật và chỉ định ghép gan sớm hơn.
• Tối ưu hóa điều trị miễn dịch và chống viêm sau Kasai nhằm giảm xơ gan tiến triển.

Ngoài ra, một số quốc gia đã triển khai chương trình sàng lọc sơ sinh bằng xét nghiệm bilirubin trực tiếp hoặc gamma-GT từ máu gót chân, giúp phát hiện trẻ có nguy cơ teo đường mật trước khi có triệu chứng lâm sàng. Mô hình này được khuyến nghị tại CLDF – Children’s Liver Disease Foundation như một hướng đi tiềm năng để giảm tỷ lệ tử vong sớm do xơ gan.

Tài liệu tham khảo

1. Boston Children’s Hospital – Biliary Atresia. https://www.childrenshospital.org/conditions/biliary-atresia
2. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). https://www.niddk.nih.gov
3. UNOS – United Network for Organ Sharing. https://unos.org/
4. Children’s Liver Disease Foundation (CLDF). https://childliverdisease.org/
5. Canadian Paediatric Surgery Network – Kasai Procedure. https://www.cpsn.ca/