Oxford University Press (OUP)

A 50-year-old man was admitted to hospital for dysphagia. The upper gastrointestinal series revealed esophageal stricture, pyloric stenosis, and hypomotile small intestine. He was diagnosed with systemic sclerosis sine scleroderma with gastrointestinal involvement. After subtotal gastrectomy with Billroth 2 anastomosis, he had recurrent intestinal pseudo-obstruction and perforation of the afferent loop. Our experience indicates that surgical procedures in bowel scleroderma, in which an afferent loop is reconstructed, could easily cause perforation of the afferent loop.

Retinoid được biết đến với khả năng thúc đẩy sự phân chia tế bào T trợ giúp (Th)2 và tế bào T điều hòa (Treg), đồng thời ức chế Th1 và Th17 trong môi trường thử nghiệm. Am80, một retinoid tổng hợp, được báo cáo là làm cải thiện tình trạng viêm khớp do collagen (CIA). Mục tiêu của nghiên cứu này là xác định chi tiết tác động của Am80 đối với CIA, cũng như sự phát triển của Th và sản xuất kháng thể (Ab) trong cơ thể sống. CIA ở chuột được khởi phát bằng cách tiêm vaccine collagen type II từ bò (CII) vào ngày 1 và 22. Việc điều trị bằng Am80 từ ngày 1 đến 35 đã làm giảm đáng kể chỉ số viêm khớp lâm sàng, ức chế sự thâm nhập tế bào và phá hủy xương tại khớp, giảm nồng độ interleukin (IL)-17 và tăng cường sản xuất interferon (IFN)-γ bởi các tế bào lách được kích thích bằng CII, đồng thời giảm tỷ lệ tế bào CD4 T Foxp3+ trong lách và mức kháng thể anti-CII trong huyết thanh. Do đó, Am80 đã ức chế Th17 và Treg và tăng cường sự phân chia Th1 trong cơ thể sống. Ngược lại, việc áp dụng Am80 từ ngày 15 đến 35 không làm thay đổi chỉ số viêm khớp, sản xuất IL-17 hoặc IFN-γ bởi các tế bào lách được kích thích bằng CII, nhưng đã giảm tỷ lệ tế bào CD4 T Foxp3+ trong lách và mức kháng thể anti-CII trong huyết thanh. Am80 thể hiện tác động ức chế đối với CIA và có thể điều chỉnh cả sự phát triển của Th và sản xuất kháng thể trong cơ thể sống. Việc giảm Th17 khi điều trị bằng Am80 có thể là nguyên nhân gây giảm thiểu tình trạng viêm khớp.

The association of either thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) or crescentic glomerulonephritis with SjÖgren’s syndrome is rare. We report a case of TTP appearing after the diagnosis of SjÖgren’s syndrome with crescentic glomerulonephritis and membranous nephropathy. Circulating immune complex was detected, and immune complex deposits were shown along the capillary walls of renal biopsy specimens. Despite steroid pulse therapy and plasma exchange therapy, the patient died. The etiology of TTP is unclear. This case is important when considering the etiology of TTP related to autoimmune disease.

A postoperative lung cancer patient presented with lymphadenopathy, pleural thickening, and 18F-fluorodeoxyglucose (FDG) uptake on a positron emission tomography–computed tomography (PET–CT) scan. Lung cancer recurrence was initially suspected, but bilateral submandibular masses with 18F-FDG uptake indicated the possibility of a systemic disease, such as Mikulicz’s disease. High serum immunoglobulin G4 (IgG4) and IgG4-positive plasma cell infiltration in the submandibular glands led to the diagnosis of IgG4-related disease. After systemic steroid therapy, 18F-FDG uptake decreased in both the submandibular glands and the suspected recurrent lesions.

A 32-year-old woman was diagnosed with leucopenia in 2002, being antinuclear antibody, anti-DNA antibody, and antiphospholipid antibody positive, and she was administered low-dose aspirin. In July 2006, she was admitted to our hospital because of pyrexia and abdominal pain. Examination revealed paralytic ileus, absence of the pupillary light reflex, dyshidrosis and anuresis. In addition, with high-level interleukin-6 in cerebrospinal fluid, the sensory nerve conduction velocity was derivation impotence. She was subsequently diagnosed with systemic lupus erythematosus (SLE) with central nervous system involvement, peripheral neuropathy as well as acute pan-dysautonomia. After pulse corticosteroid therapy, paralytic ileus was improved, however, the urination disorder persisted, and syncope due to orthostatic hypotension became marked. Plasma exchange and a second course of pulse corticosteroid therapy were performed, and were ineffective, whereas intravenous cyclophosphamide was effective. This patient is a rare case of central nervous system, peripheral neuropathy as well as acute pan-dysautonomia with SLE.

A 51-year-old woman presented with one-month history of fever, productive cough, dyspnea, hoarseness and polyarthritis. Computed tomography (CT) depicted diffuse bronchotracheal stenosis, which deteriorated in exhalation. Three-dimensional CT revealed airway stenosis from the trachea to the lobar bronchi. We made a diagnosis of relapsing polychondritis (RP). Administration of high-dose glucocorticoid and oral cyclophosphamide resolved the symptoms and the bronchial stenosis. It was noteworthy that all features presented were bronchial chondritis and polyarthritis. RP should be considered when patients have polyarthritis with respiratory symptoms. The dynamic expiratory CT and three-dimensional image reconstructions are useful for detecting and following up bronchotracheal involvement.