Zerebrales MRT und evozierte Potenziale bei Morbus Wilson

Der Morbus Wilson ist gekennzeichnet von einer toxischen Kupferakkumulation mit bevorzugter hepatischer und basalganglionärer Schädigung. Im Fall einer neurologischen Symptomatik konnten charakteristische Befunde im kranialen MRT und bei den elektrophysiologischen Untersuchungen gefunden werden. In der vorliegenden Studie werden bei 28 Patienten mit einer neurologischen Verlaufsform die Befundmuster im kranialen MRT denen der evozierten Potenziale (FAEP, MSEP, T-VEP, MEP) gegenübergestellt. Regelmäßig liegen im MRT basalganglionäre Signalveränderungen (Putamen und Gl. pallidus) in Kombination zu einer Groß- und Kleinhirnatrophie vor. Variabel treten Signalveränderungen mesenzephal (46%) und im Nc. dentatus (36%) auf, pontine Veränderungen sind nur diskret. Bei 71% der Patienten bestehen gestörte FAEP und bei 46% gestörte MSEP. In 39% treten pathologische FAEP und MSEP kombiniert auf. Weniger häufig sind die T-VEP (36%) und die MEP (39%) betroffen. Im individuellen Vergleich der beiden Befundmuster findet sich keine strenge gegenseitige Bedingtheit. Damit ist der Wert beider Untersuchungsmethoden in einer Ergänzung zu interpretieren und die simultane morphologische und funktionelle Überwachung zu empfehlen.