Umschriebene Vaskulitis mit Posteriorinfarkt bei Hashimoto-Enzephalopathie

Die Ätiologie der Hashimoto-Enzephalopathie ist weiterhin ungeklärt. Eine 52-jährige Patientin mit bisher unklarer Schilddrüsenerkrankung berichtete über akut aufgetretene Missempfindungen der rechten Körperseite sowie eine Sehstörung. Die neurologische Untersuchung ergab eine rechte obere Quadrantenanopsie und eine diskrete rechtsseitige sensomotorische Hemiparese. Das cMRT zeigte eine akute Ischämie im Versorgungsgebiet der A. cerebri posterior links, die MR-Angiographie Kaliberschwankungen der Gefäße im hinteren Stromgebiet mit Stenosierung des P1-Segments links. Die digitale Subtraktionsangiographie (DSA) konnte die vaskulitischen Veränderungen bestätigen. Bei Fehlen sonstiger kardiovaskulärer Risikofaktoren ergab die umfangreiche Abklärung keine Hinweise auf eine systemische Vaskulitis oder Gerinnungsanomalie. Bei deutlich erhöhten Schilddrüsenantikörpern (hTg-Ak 3390 U/ml, TPO-Ak >8000 U/ml) und latenter Hypothyreose (TSH basal 12,0 mU/l) zeigten Schilddrüsensonographie und Szintigramm den typischen Befund einer Hashimoto-Thyreoiditis. Es handelt sich somit um eine bisher nicht beschriebene Befundkonstellation einer umschriebenen Vaskulitis mit Posteriorinfarkt bei Hashimoto-Enzephalopathie. Die im Verlauf durchgeführte MR-Angiographie zeigte unter Steroidbehandlung eine weitgehende Rückbildung der Gefäßveränderungen.