Nội dung được dịch bởi AI, chỉ mang tính chất tham khảo
Yếu tố tăng trưởng chuyển hóa-β trong bệnh thận ở bệnh nhân mắc bệnh lưu trữ glycogen I
Tóm tắt
Chúng tôi báo cáo về một bệnh nhân 14 tuổi mắc bệnh lưu trữ glycogen Nhật Bản I (GSD-I) đã được phát hiện có protein niệu. Sinh thiết thận cho thấy tổn thương ống thận lớn và xơ hóa kẽ với sự thấm nhập của tế bào đơn nhân, nhưng các cầu thận gần như bình thường. Các tế bào biểu mô của ống thận chứa các lắng đọng glycogen dương tính với acid phenylic- Schiff bị tiêu hóa bởi diastase. Trong một nghiên cứu miễn dịch mô học, sự biểu hiện yếu tố tăng trưởng chuyển hóa (TGF)-β được tăng cường trong các tế bào biểu mô ống thận so với mẫu thận đối chứng bình thường. Dữ liệu này gợi ý rằng sự tăng cường biểu hiện TGF-β có liên quan đến sinh lý bệnh của xơ hóa kẽ thận ở một bệnh nhân mắc GSD-I.
Từ khóa
#bệnh lưu trữ glycogen #GSD-I #protein niệu #xơ hóa kẽ thận #yếu tố tăng trưởng chuyển hóa-β #sinh thiết thậnTài liệu tham khảo
Chen YT (2000) Glycogen storage diseases. In: Scriver, Beaudet, Sly, Valle (eds) The metabolic and molecular basis of inherited disease, 8th edn. McGraw-Hill, New York, p 1533
Chen YT (1991) Type I glycogen storage disease: kidney involvement, pathogenesis and its treatment. Pediatr Nephrol 5:71–76
Kambham N, Markowitz GS, Valeri AM, Lin J, D’Agati VD (2001) Obesity-related glomerulopathy: an emerging epidemic. Kidney Int 59:1498–1509
Burchell A (1992) The molecular basis of the type I glycogen storage diseases. Bioassays 14:395–400
Lee PJ, Dalton RN, Shah V, Hindmarsh PC, Leonard JV (1995) Glomerular and tubular function in glycogen storage disease. Pediatr Nephrol 9:705–710
Nath KA (1992) Tubulointerstitial changes as a major determinant in the progression of renal damage. Am J Kidney Dis 20:1-17
Struts F, Müller GA (1997) Renal fibrogenesis and progression. In: Neilson EG, Couser WC (eds) Immunologic renal diseases. Lipincott-Raven, Philadelphia, pp 705–726
Knecht A, Fine LG, Kleinman KS, Rodemann HP, Muller GA, Wood DD, Norman JT (1991) Fibroblasts of rabbit kidney in culture. II. Paracrine stimulation of papillary fibrobrasts by PDGF. Am J Physiol 261:F292–F199
Border WA, Noble NA (1994) Mechanisms of disease. Transforming growth factor β in tissue fibrosis. N Engl J Med 331:1286–1292
Eddy AA, Giachelli CM, McCulloch L, Liu E (1995) Renal expression of genes that promote interstitial inflammation and fibrosis in rats with protein-overload proteinuria. Kidney Int 47:1546–1557
Grinnell F, Ho CH (2002) Transforming growth factor β stimulates fibroblast-collagen matrix contraction by different mechanisms in mechanically loaded and unloaded matrices. Exp Cell Res 273:248–255
Jinde K, Nikolic-Paterson DJ, Huang XR, Sakai H, Kurokawa K, Atkins RC, Lan HY (2001) Tubular phenotypic change in progressive tubulointerstitial fibrosis in human glomerulonephritis. Am J Kidney Dis 38:761–769
Phillips AO, Steadman R, Morrisey K, Williams JD (1997) Polarity of stimulation and secretion of transforming growth factor-beta 1 by cultured proximal tubular cells. Am J Pathol 150:1101–1111
Border WA, Nobel NA (1997) TGF-beta in kidney fibrosis: a target for gene therapy. Kidney Int 51:1388–1396