Nội dung được dịch bởi AI, chỉ mang tính chất tham khảo
Bệnh amyloidosis AL toàn thân kèm theo đông máu nội mạch lan tỏa liên quan đến quá sản fibrinolysis
Tóm tắt
Nhiều bất thường đông máu được biết đến là đồng tồn tại ở bệnh nhân mắc bệnh amyloidosis AL; tuy nhiên, tình trạng đông máu nội mạch lan tỏa (DIC) hiếm khi được phát hiện. Chúng tôi mô tả trường hợp của một bệnh nhân nữ 61 tuổi, người đã đến khám với các triệu chứng ban xuất huyết toàn thân, tiểu máu vĩ mô và gan lách to như là dấu hiệu khởi phát của bệnh amyloidosis AL toàn thân. Một nghiên cứu đông máu cho thấy DIC nặng liên quan đến hiện tượng fibrinolysis. Bệnh nhân đã được điều trị DIC bằng gabexate mesilate (GM); tuy nhiên, các triệu chứng chảy máu và giảm tiểu cầu của cô ấy vẫn tiếp tục xấu đi. Việc điều trị đã được thay đổi từ GM sang nafamostat mesilate (NM); DIC đã cải thiện dần dần, và số lượng tiểu cầu đã trở lại bình thường trong 1 tuần. Sau khi giảm liều và ngừng điều trị NM, tình trạng xấu đi của DIC không xảy ra. Cô đã trải qua quy trình ghép tế bào gốc máu ngoại vi tự thân hai lần sau khi điều trị bằng melphalan liều cao, và nhận liệu pháp duy trì bằng thalidomide. Sự tiến triển của gan lách to dường như đã bị ngăn chặn, và DIC chưa tái phát. Đây là trường hợp đầu tiên được báo cáo về bệnh amyloidosis AL cho thấy DIC nặng với sự gia tăng fibrinolysis quá mức. Quan sát lâm sàng cho thấy NM có hiệu quả hơn nhiều so với GM trong trường hợp của bệnh nhân của chúng tôi cho thấy rằng NM có thể phù hợp hơn cho điều trị DIC với trạng thái hyperfibrinolytic ở bệnh nhân mắc bệnh amyloidosis AL.
Từ khóa
#amyloidosis AL #đông máu nội mạch lan tỏa #giảm tiểu cầu #fibrinolysis #nafamostat mesilate #gabexate mesilateTài liệu tham khảo
Guidelines Working Group of UK Myeloma Forum; British Committee for Standards in Haematology, British Society for Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of AL amyloidosis. Br J Haematol. 2004;125:681–700.
Uprichard J, Perry DJ. Factor X deficiency. Blood Rev. 2002;16:97–110.
Liebman H, Chinowsky M, Valdin J, Kenoyer G, Feinstein D. Increased fibrinolysis and amyloidosis. Arch Intern Med. 1983;143:678–82.
Mumford AD, O’Donnell J, Gillmore JD, Manning RA, Hawkins PN, Laffan M. Bleeding symptoms and coagulation abnormalities in 337 patients with AL-amyloidosis. Br J Haematol. 2000;110:454–60.
Gatel A, Cacoub P, Piette JC. AL amyloidosis combined with acquired factor V deficiency. Ann Intern Med. 1998;128:604–5.
Kyle RA, Greipp PR. Amyloidosis (AL). Clinical and laboratory features in 229 cases. Mayo Clin Proc. 1983;58:665–83.
Perlin E, Brakman P, Berg HS, Kirchner PT, Moquin RB, Astrup T. Enhanced blood coagulation and fibrinolysis in a patient with primary amyloidosis. Thromb Haemost. 1971;26:9–14.
Liebman H, Carfagno M, Weitz I, et al. Excessive fibrinolysis in amyloidosis associated with elevated plasma single-chain urokinase. Am J Clin Pathol. 1992;98:534–41.
Ino Y, Suzuki K, Sato T, Iwaki M. Comparative studies of nafamostat mesilate and various serine protease inhibitors in vitro. Folia Pharmacol Japon. 1986;88:449–55.
Sanchorawala V, Skinner M, Quillen K, Finn KT, Doros G, Seldin DC. Long-term outcome of patients with AL amyloidosis treated with high-dose melphalan and stem-cell transplantation. Blood. 2007;110:3561–3.
Wechalekar AD, Goodman HJB, Lachmann HJ, Offer M, Hawkins PN, Gillmore JD. Safety and efficacy of risk-adapted cyclophosphamide, thalidomide, and dexamethasone in systemic AL amyloidosis. Blood. 2007;109:457–64.