Kháng thể tự động trong huyết thanh và mối liên hệ lâm sàng của chúng ở bệnh nhân mắc xơ cứng da tuyến tính khởi phát ở trẻ em và người lớn. Nghiên cứu tại một trung tâm duy nhất

Để xác định tần suất của các kháng thể tự động trong huyết thanh được chọn và các mối liên hệ lâm sàng của chúng ở bệnh nhân mắc xơ cứng da tuyến tính (LiScl) khởi phát ở trẻ em (ChO) hoặc người lớn (AO) được đánh giá tại một cơ sở duy nhất.

Chúng tôi tiến hành nghiên cứu 72 bệnh nhân (ChO = 40, AO = 32), bao gồm 12 người có tình trạng en coup de sabre. Tất cả bệnh nhân ChO đều có triệu chứng khởi phát trước 16 tuổi. Các đặc điểm lâm sàng (phạm vi bệnh da, hoạt động và co rút khớp) đã được ghi nhận. Các kháng thể kháng nhân (ANA) được xác định bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang gián tiếp (tế bào HEp-2), và các kháng thể tự động chống ADN đơn xoắn (anti-ssDNA), chống histone (AHA), và chống chromatine (AChA) được phát hiện bằng phương pháp ELISA.

Không có sự khác biệt đáng kể giữa các nhóm về giới tính, tỷ lệ mắc LiScl/E, hoặc các đặc điểm lâm sàng ngoại trừ co rút khớp (ChO > AO; p = 0.04). Không có sự khác biệt về tần suất ANA hoặc các kháng thể tự động khác giữa các nhóm ngoại trừ AHA (ChO > AO). AHA thường xuyên có mặt cùng với anti-ssDNA (p < 0.0001). Những bệnh nhân LiScl có phản ứng dương tính với anti-ssDNA và/hoặc AHA có mức độ tổn thương da rộng hơn và thường xuyên có co rút khớp hơn (p < 0.05). Anti-ssDNA được tìm thấy thường xuyên hơn ở bệnh nhân AO so với bệnh nhân ChO có tổn thương hoạt động (p = 0.04). ANA và AChA không có mối liên hệ với bất kỳ đặc điểm lâm sàng nào. Cả mức độ AHA và anti-ssDNA đều cho thấy sự tương quan tốt với mức độ nghiêm trọng của bệnh.