Tiêu chảy tiết dịch như triệu chứng chính của một khối u thần kinh hạch

Chúng tôi báo cáo về một bệnh nhi 4 tuổi có tiền sử 18 tháng diễn ra các triệu chứng mệt mỏi, khát nước quá mức, đau xương và tăng trưởng chiều cao trì trệ. Một đợt nhiễm khuẩn sốt đã dẫn đến sự suy sụp cấp tính với hình ảnh lâm sàng của hội chứng WDHA (tiêu chảy nước, hạ kali máu, A- hoặc hạ clohydri). Nguyên nhân được chẩn đoán là một khối u thần kinh hạch tiết VIP (peptit ruột vasoactif) nằm ở bên trái của tuyến thượng thận. Triệu chứng đã trở lại bình thường trong vòng 1 ngày sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u. Thảo luận: Các khối u tiết VIP chủ yếu ảnh hưởng đến hệ thần kinh giao cảm ở trẻ em. Qua một cơ chế trung gian cAMP, VIP được tiết ra quá mức từ các khối u này dẫn đến hội chứng WDHA, một hội chứng đặc trưng bởi sự mất mát lớn về chất lỏng và điện giải qua đường ruột với hình ảnh tiêu chảy tiết dịch kèm theo toan chuyển hóa hạ kali máu. Tăng tiêu hủy xương, đỏ bừng mặt và tăng đường huyết có thể được ghi nhận. Phương pháp điều trị chính là phẫu thuật cắt bỏ khối u.