Nội dung được dịch bởi AI, chỉ mang tính chất tham khảo
Suy giảm myelin đoạn trong các dây thần kinh ngoại vi của chuột bị ảnh hưởng bởi một loại bệnh thần kinh di truyền (dystonia musculorum)
Tóm tắt
Một nghiên cứu về sợi dây thần kinh và vi kính điện tử đã được thực hiện trên các dây thần kinh hông của chuột bị ảnh hưởng bởi bệnh thần kinh ngoại vi trong dystonia musculorum. Tình trạng mất myelin đoạn phổ biến đã xuất hiện ở tất cả các dây thần kinh. Các sưng phù của trục thần kinh cũng đã được quan sát thấy, nhưng tương đối hiếm và có hình dạng giống như các sưng phù sau chấn thương. Sự biến đổi chiều dài myelin giữa các nốt tiếp hợp là điều cho thấy sự mất myelin đoạn chứ không phải sự thoái hóa trục thần kinh. Các sợi thần kinh chủ yếu vận động của dây thần kinh hoành đã được thấy trải qua một quá trình thoái hóa tương tự, nhưng với thời gian khởi phát muộn hơn và tiến triển từ từ hơn. Sự mất myelin đoạn đã được phát hiện trước khi các sưng phù trục thần kinh và các thay đổi thoái hóa khác trở nên rõ ràng trong dây thần kinh hoành đang phát triển. Do đó, sự mất myelin là một quá trình bệnh lý quan trọng trong dystonia musculorum, và những quan sát hiện tại nhất quán với một rối loạn mất myelin đoạn nguyên phát trong dây thần kinh ngoại vi bị dystonia.
Từ khóa
#dystonia musculorum #suy giảm myelin #dây thần kinh ngoại vi #chuột #thoái hóa trục thần kinhTài liệu tham khảo
Allt G (1969) Repair of segmental demyelination in peripheral nerves. An electron microscope study. Brain 92:639–646
Asbury AK (1967) Schwann cell proliferation in developing mouse sciatic nerve. J Cell Biol 34:735–743
Biscoe TJ, Lawson SN, Makepeace APW, Stirling CA (1978) Apparatus for the measurement of micrographs and other experimental records. J Physiol 277 5–6P
Duchen LW, Strich SJ, Falconer DS (1964) Clinical and pathological studies of an hereditary neuropathy in mice (Dystonia Musculorum). Brain 87:367–378
Dyck PJ (1975) Pathological alterations of the peripheral nervous system in man. In: Dyck PJ, Thomas PK, Lambert EM (eds) Peripheral neuropathy [Ch. 15]. Saunders and Co., Philadelphia, pp 296–336
Dyck PJ, Gomez MR (1968) Segmental demyelination in Dejerine-Sottas disease — light phase contrast and electron microscope studies. Mayo Clin Proc 43:280–296
Dyck PJ, Johnson WJ, Lambert EM, O'Brien PC (1971) Segmental demyelination secondary to axonal degeneration in uremic neuropathy. Mayo Clin Proc 46:401–431
Fullerton PM, Gilliat RW, Lascelles RE, Morgan-Hughes JA (1965) The relation between fibre diameter and internodal length in chronic neuropathy. J Physiol. 178:26–28P
Gill PK, Kuno M (1963) Excitatory and inhibitory actions of phrenic motorneurones. J Physiol 168:274–289
Hanker JS, Peach R (1976) Histochemical and ultrastructural studies of primary sensory neurones in mice with Dystonia Musculorum. Neuropath Appl Neurobiol 2:79–97
Hinsey JC, Hare K, Phillips RA (1939) Sensory component of the phrenic nerve of cat. Proc Soc Exp Biol NY 47:111–414
Hopkins A (1970) The effect of acrylamide on the peripheral nervous system of the baboon. J Neurol Neurosurg Psychiat 33:805–816
Janota I (1972) Ultrastructural studies of a hereditary sensory neuropathy in mice (Dystonia Musculorum). Brain 95:529–536
Lampert P (1967) A comparative electron-microscopic study of reactive, degenerating, regenerating, and dystrophic axons. J Neuropath Exp Neurol 26:345–368
Lampert PW, Schochet SS (1968) Demyelination and remyelination in lead neuropathy. Electron-microscopic studies. J Neuropath Exp Neurol 27:527–545
Lubińska L (1961) Demyelination and remyelination in the proximal parts of regenerated nerve fibres. J Comp Neurol 117:275–289
Madrid RC, Wisniewski HM (1977) Axonal degeneration in demyelinating disorders. J Neurocytol 6:103–117
Messer A, Strominger LM (1980) An allele of the mouse mutant dystonia musculorum exhibits lesions in red nucleus and striatum. Neuroscience 5:543–549
Moss TH (1980) Observations on teased axons in the dystonic mutant mouse. J Physiol 200:22P
Schröder JM (1975) Degeneration and regeneration of myelinated nerve fibres in experimental neuropathies. In: Dyck PJ, Thomas PK, Lambert EM (eds) Peripheral neuropathy [Ch. 16]. Saunders and Co., Philadelphia, pp 337–362
Thornburg LP, Hanker JS (1975 Lysosomal hydrolases in the trigeminal ganglion of mice affected with a hereditory sensory neuropathy (Dystonia Musculorum). Acta Neuropathol 32: 91–101
Weller RD, Nester B (1972) Early changes at the nodes of Ranvier in segmental demyelination; histochemical and electron-microscopic observations. Brain 95:665–674