Uống 2 Khối u nguyên phát hiếm: Hemangioblastoma thận với Khối u Mullerian hỗn hợp của nội mạc tử cung

World Journal of Surgical Oncology - Tập 18 - Trang 1-8 - 2020
Aparna Setia1, Devender Kumar1, Lovenish Bains2, Pallavi Sharma1, Anjali Tempe1, Varuna Mallya3
1Department of Obstetrics and Gynaecology, Maulana Azad Medical College, New Delhi, India
2Department of Surgery, Maulana Azad Medical College, New Delhi, India
3Department of Pathology, Maulana Azad Medical College, New Delhi, India

Tóm tắt

Hemangioblastoma thận (RH) là một khối u lành tính rất hiếm. Hemangioblastoma thường xuất hiện ở hệ thần kinh trung ương (CNS), và chỉ có một vài trường hợp RH đã được báo cáo vì chúng thường được tìm thấy một cách tình cờ dưới dạng khối u không triệu chứng. Khối u Mullerian hỗn hợp (MMT) của tử cung là một dạng hiếm gặp và ác tính hơn của ung thư tử cung. Việc phát hiện hai khối u nguyên phát hiếm gặp một cách tình cờ là một hiện tượng hiếm. Một phụ nữ 50 tuổi đến khám với tình trạng chảy máu bất thường ở tử cung, qua lấy mẫu niêm mạc tử cung đã được chẩn đoán là một loại ung thư nội mạc hiếm gặp, tức là MMT hoặc carcinosarcoma tử cung. Trên hình ảnh trước phẫu thuật, một khối u thận cũng được phát hiện, khối u này có tính mạch cao và giống như ung thư biểu mô tế bào thận (RCC). Kỹ thuật chọc hút tế bào bằng kim nhỏ (FNAC) đã được thực hiện từ khối u thận để phân biệt giữa RCC và di căn, nhưng chỉ có tế bào máu cho thấy. Bệnh nhân đã trải qua phẫu thuật nội soi phân độ cho ung thư nội mạc tử cung và kiểm tra mẫu đông tại chỗ của khối u thận, mẫu xét nghiệm không kết luận được với một vài tế bào bất thường, và do đó, bệnh nhân cũng đã trải qua phẫu thuật cắt thận triệt để. Khám nghiệm bệnh lý mô cho thấy đây là một RH, một khối u lành tính rất hiếm. RH là một khối u lành tính hiếm gặp mà không cần điều trị trong phần lớn các bệnh nhân. Tới nay, chỉ có 26 trường hợp RH ngoài CNS đã được báo cáo. MMT là một khối u tử cung hiếm và ác tính với tỷ lệ mắc bệnh từ 1–2% trong tổng số các khối u tử cung, và do đó, việc phát hiện và điều trị sớm là rất quan trọng. RH cần được phân biệt với RCC để tránh xử trí quá mức. Các phát hiện hình thái tương tự trong RCC và RH; FNAC trước phẫu thuật, PET scan và mẫu đông tại chỗ trong quá trình phẫu thuật có thể được sử dụng để phân biệt hai khối u, trong các khối u được bao bọc tốt và trong bối cảnh nghi ngờ cao. Sự xuất hiện của khối u thận như một phát hiện tình cờ trong công việc chuẩn bị phẫu thuật đối với ung thư tử cung đã chỉ ra cho chúng tôi những đối phân biệt với di căn hoặc một khối u nguyên phát khác về mặt mô học. Sự hiện diện của hai khối u nguyên phát hiếm, tức là RH và MMT, trong cùng một bệnh nhân mà không có liên quan là một hiện tượng hiếm.

Từ khóa


Tài liệu tham khảo

Oberhammer L, Mitterberger MJ, Lusuardi L, Kunit T, Drerup M, Colleselli D, Griessner H, et al. Sporadic renal hemangioblastoma: a case report of a rare benign renal tumor. Clin Case Rep. 2019;7(12):2321–6. Bisceglia M, Muscarella LA, Galliani CA, Zidar N, Ben-Dor D, Pasquinelli G. Extraneuraxial hemangioblastoma: clinicopathologic features and review of the literature. Adv Anat Pathol. 2018;25(3):197–215. Brooks SE, Zhan M, Cote T, Baquet CR. Surveillance, epidemiology and end results analysis of 2677 cases of uterine sarcoma 1989-1999. Gynecol Oncol. 2004;93(1):204–8. Begg CB. Methodological and statistical considerations in the study of multiple primary cancers. In: Neugut AI, Meadows AT, Robinson E, editors. Mulitple primary cancers. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 1999. p. 13–26. Aldape KD, Plate KH, Vortmeyer AO. Hemangioblastoma: WHO classification of tumors of the central nervous system. Lyon: IARC; 2007. p. 184–6. Plate KH, Vortmeyer AO, Zagzag D. Von Hippel-Lindau disease and hemangioblastoma: WHO classification of tumors of the central nervous system. Lyon: IARC; 2007. p. 215–7. Latif F, Tory K, Gnarra J. Identification of the von Hippel-Lindau disease tumor suppressor gene. Science. 1993;260:1317–20. Lonser RR, Glenn GM, Walther M. Von Hippel Lindau disease. Lancet. 2003;361:2059–67. Nonaka D, Rodriguez J, Rosai J. Extraneural hemangioblastoma: a report of 5 cases. Am J Surg Pathol. 2007;31(10):1545–51. Bird AV, Mendelow H. Lindau’s disease in a south African family a report on three further cases. Br J Surg. 1959;47:173–6. Christoferson LA, Gustafson MB, Petersen AG. Von Hippel-Lindau’s disease. JAMA. 1961;178:280–2. Ip YT, Yuan JQ, Cheung H, Chan JK. Sporadic hemangioblastoma of the kidney: an underrecognized pseudomalignant tumor? Am J Surg Pathol. 2010;34(11):1695–700. Wang Y, Wei C, Mou L. Sporadic renal hemangioblastoma: case report and review of the literature. Oncol Lett. 2013;5:360–2. Wang CC, Wang SM, Liau JY. Sporadic hemangioblastoma of the kidney in a 29-year-old man. Int J Surg Pathol. 2012;20:519–22. El-Nashar SA, Mariani A. Uterine carcinosarcoma. Clin Obstet Gynecol. 2011;54(2):292–304. McCluggage WG. Malignant biphasic uterine tumors: carcinosarcomas or metaplastic carcinomas? J Clin Pathol. 2002;55(5):321–5. Bharwani N, Newland A, Tunariu N, Babar S, Sahdev A, Rockall AG, et al. MRI appearances of uterine malignant mixed mullerian tumors. Am J Roentgenol. 2010;195(5):1268–75. Kanthan R, Senger JL. Uterine carcinosarcomas (malignant mixed Müllerian tumors): a review with special emphasis on the controversies in management. Obstet Gynecol Int. 2011;2011:470795. Lee HJ, Park JY, Lee JJ, Kim HM, Kim DY, Suh DS, et al. Comparison of MRI and 18F-FDG PET/CT in the preoperative evaluation of uterine carcinosarcoma. Gynecol Oncol. 2016;140(3):409–14. Kim S, Kim YT, Kim S, Kim SW, Lee JY, Kang WJ. Diagnostic value of 18F-FDG PET/CT and mri in the preoperative evaluation of uterine carcinosarcoma. Nucl Med Mol Imaging. 2018;52(6):445–52. Homesley HD, Filiaci V, Markman M. Phase III trial of ifosfamide with or without paclitaxel in advanced uterine carcinosarcoma: a gynecologic oncology group study. J Clin Oncol. 2007;25:526–31. Powell MA, Filiaci VL, Rose PG, Mannel RS, Hanjani P, DeGeest K, et al. Phase II evaluation of paclitaxel and carboplatin in the treatment of carcinosarcoma of the uterus: a gynecologic oncology group study. J Clin Oncol. 2010;28:2727–31. Matsuo K, Omatsu K, Ross MS, Johnson MS, Yunokawa M, Klobocista MM, et al. Impact of adjuvant therapy on recurrence patterns in stage I uterine carcinosarcoma. Gynecol Oncol. 2017;145(1):78–87. Odei B, Boothe D, Suneja G, Werner TL, Gaffney DK. Chemoradiation versus chemotherapy in uterine carcinosarcoma: patterns of care and impact on overall survival. Am J Clin Oncol. 2018;41(8):784–91. Li Y, Ren H, Wang J. Outcome of adjuvant radiotherapy after total hysterectomy in patients with uterine leiomyosarcoma or carcinosarcoma: a SEER-based study. BMC Cancer. 2019;19(1):697. Afonso JF. Mixed mesodermal tumors of the uterus. West J Med. 1974;120(1):17–26. Liu Y, Qiu XS, Wang EH. Sporadic hemangioblastoma of the kidney: a rare renal tumor. Diagn Pathol. 2012;7:49. Wu Y, Wang T, Zhang PP, Yang X, Wang J, Wang CF. Extraneural hemangioblastoma of the kidney: the challenge for clinicopathological diagnosis. J Clin Pathol. 2015;68(12):1020–5.