Ung thư xơ hóa biểu mô sợi cơ nguyên phát ở phổi của bệnh nhân mắc hội chứng Lynch

Priska Leisibach1, Walter Weder, Alex Soltermann2, Wolfgang Jungraithmayr1
1Division of Thoracic Surgery, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland
2Institute for Surgical Pathology, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland

Tóm tắt

Ung thư xơ hóa biểu mô sợi cơ (SEF) là một khối u hiếm gặp, thường xuất hiện chủ yếu ở các chi và vành chi, với tỷ lệ tái phát cao và có xu hướng di căn mạnh. Nghiên cứu trường hợp này báo cáo một người phụ nữ 54 tuổi có khối u không triệu chứng ở thùy trên của phổi trái được phát hiện qua PET-CT trong quá trình phân loại ung thư đại tràng liên quan đến hội chứng Lynch. Cấu trúc tế bào học của khối u đã cắt cho thấy các tế bào biểu mô được sắp xếp thành tổ, một phần có hình dáng giống như sợi trong vùng xơ hóa. Phương pháp hóa mô miễn dịch cho kết quả dương tính với vimentin, kháng nguyên màng biểu mô và protein S100. Tám tháng sau khi phẫu thuật phổi, bệnh nhân được chẩn đoán mắc ung thư biểu bì tế bào đáy trên lưng. Cuối cùng, sau hai năm theo dõi, bệnh nhân đã phát triển di căn tới trung thất, đốt sống, xương sườn, xương đùi, xương chậu, thận và một bên phổi, tất cả đều có liên quan tế bào học đến SEF. Chúng tôi báo cáo trường hợp đầu tiên của SEF nguyên phát ở phổi và thảo luận trong bối cảnh của tài liệu hiện có.

Từ khóa

#ung thư xơ hóa #hội chứng Lynch #di căn #ung thư phổi #tế bào biểu mô

Tài liệu tham khảo

Meis-Kindblom JM, Kindblom LG, Enzinger FM (1995) Sclerosing epithelioid fibrosarcoma. A variant of fibrosarcoma simulating carcinoma. Am J Surg Pathol 19(9):979–993 Smith PJ, Almeida B, Krajacevic J, Taylor B (2008) Sclerosing epithelioid fibrosarcoma as a rare cause of ascites in a young man: a case report. J Med Case Rep 2:248 Ossendorf C, Studer GM, Bode B, Fuchs B (2008) Sclerosing epithelioid fibrosarcoma: case presentation and a systematic review. Clin Orthop Relat Res 466(6):1485–1491 Hansen T, Katenkamp K, Brodhun M, Katenkamp D (2006) Low-grade fibrosarcoma—report on 39 not otherwise specified cases and comparison with defined low-grade fibrosarcoma types. Histopathology 49(2):152–160 Tsuchido K, Yamada M, Satou T, Otsuki Y, Shimizu S, Kobayashi H (2010) Cytology of sclerosing epithelioid fibrosarcoma in pleural effusion. Diagn Cytopathol 38(10):748–753 Nilbert M, Therkildsen C, Nissen A, Akerman M, Bernstein I (2009) Sarcomas associated with hereditary nonpolyposis colorectal cancer: broad anatomical and morphological spectrum. Fam Cancer 8(3):209–213 Chang JM, Lee HJ, Goo JM, Lee HY, Lee JJ, Chung JK, Im JG (2006) False positive and false negative FDG-PET scans in various thoracic diseases. Korean J Radiol 7(1):57–69 Yu VP, Novelli M, Payne SJ, Fisher S, Barnetson RA, Frayling IM, Barrett A, Goudie D, Ardern-Jones A, Eeles R, Shanley S (2009) Unusual presentation of Lynch syndrome. Hered Cancer Clin Pract 7(1):12 Koornstra JJ, Mourits MJ, Sijmons RH, Leliveld AM, Hollema H, Kleibeuker JH (2009) Management of extracolonic tumours in patients with Lynch syndrome. Lancet Oncol 10(4):400–408 Heinimann K, Müller H, Weber W, Scott RJ (1997) Disease expression in Swiss hereditary non-polyposis colorectal cancer (HNPCC) kindreds. Int J Cancer 74(3):281–285 Peltomäki P, Gao X, Mecklin JP (2001) Genotype and phenotype in hereditary nonpolyposis colon cancer: a study of families with different vs. shared predisposing mutations. Fam Cancer 1(1):9–15 Nolan L, Eccles D, Cross E, Crawford G, Beck N, Bateman A, Ottensmeier C (2009) First case report of Muir-Torre syndrome associated with non-small cell lung cancer. Fam Cancer 8(4):359–362 Ang JM, Alai NN, Ritter KR, Machtinger LA (2011) Muir-Torre syndrome: case report and review of the literature. Cutis 87(3):125–128