Präkallikrein-(Fletcher-Faktor-)Defekt als Ursache einer präoperativen APTT-Verlängerung

Präkallikrein (Fletcher-Faktor) ist ein Protein der Kontaktphase der Blutgerinnung. Die klinische Bedeutung des sehr seltenen Präkallikreinmangels ist noch nicht hinreichend bekannt. Bei einem 24-jährigen Mann kroatischer Nationalität wurde im Rahmen der präoperativen Routinediagnostik eine erheblich verlängerte aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT) festgestellt. Die Thromboplastinzeit (Quick-Test) lag im Normbereich. Weder in der Eigen- noch in der Familienanamnese waren bisher Blutgerinnungsstörungen bekannt. Der Patient sollte sich bei angeborener Hufeisenniere einer Nierenbeckenplastik wegen Harnstauung unterziehen. Es wurde ein seltener Präkallikrein-(Fletcher-Faktor-) Defekt vom Typ II mit einer Aktivität < 1% bei einer Antigenkonzentration im Normalbereich diagnostiziert. Der operative Eingriff an der Niere und die postoperative Phase verliefen unauffällig. Die bei dem Patienten fehlende klinische Symptomatik bestätigte die Aussagen der Mehrzahl der bisher publizierten Fälle. Diesem seltenen Krankheitsbild muss weiterhin Aufmerksamkeit geschenkt werden, da vereinzelt über thromboembolische Ereignisse bzw. eine erhöhte Blutungsneigung berichtet wurde.