Neuropathologische Befunde bei Sichelzell-ß-Thalassämie
Tóm tắt
Es wird über neuropathologische Befunde bei einer Sichelzell-Erkrankung einer sizilianischen Gastarbeiterin berichtet. Nach der Hämoglobin-Elektrophorese hatte eine Sichelzell-β-Thalassämie vorgelegen, für die wiederholte Gefäßverschlüsse durch gesichelte Erythrocyten unter dem klinischen Bilde von schmerzhaften „Krisen“ charakteristisch sind. Histologisch fanden sich in Rinde und Mark verschieden alte Ganglienzell-Nekrosen mit gliöser Reaktion. In den mit Drepanocyten verlegten Capillaren und kleineren Gefäßen ließ sich in unterschiedlicher Menge Lipid nachweisen. Das Zustandekommen des Sichelungsphänomens wird unter Berücksichtigung experimenteller Befunde diskutiert. Auf die besondere, auch berufliche Gefährdung der Sichelzell-Merkmalsträger wird hingewiesen.
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