Tổng quan: Mức độ nghiêm trọng lâm sàng trong bệnh hồng cầu hình liềm: những thách thức trong định nghĩa và tiên đoán

Experimental Biology and Medicine - Tập 241 Số 7 - Trang 679-688 - 2016
Charles T. Quinn1
1Division of Hematology, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, 3333 Burnet Avenue, Cincinnati, OH 45220, USA

Tóm tắt

Bệnh hồng cầu hình liềm (SCD) là một bệnh đơn gen nhưng có sự biến đổi hình thái phức tạp cùng với nhiều hệ thống tổn thương. Tài liệu này cung cấp cái nhìn tổng quan về nhiều yếu tố xác định, yếu tố điều chỉnh và các mối liên hệ của mức độ nghiêm trọng của bệnh trong SCD. Mặc dù có rất nhiều dữ liệu, nhưng việc mô hình hóa sự biến đổi và tổn thương đa hệ thống của SCD vẫn còn gặp khó khăn. Tình trạng hiện tại của việc dự đoán các kết quả không thuận lợi cụ thể và mức độ nghiêm trọng toàn cầu của bệnh trong SCD cũng được xem xét, nêu bật những thành công gần đây cũng như những thách thức đang tồn tại.

Từ khóa

#bệnh hồng cầu hình liềm #mức độ nghiêm trọng #mô hình hóa #định nghĩa #tiên đoán

Tài liệu tham khảo

10.1182/blood-2009-07-233700

10.3324/haematol.10937

10.1002/pbc.25608

10.1016/S0140-6736(00)04132-5

10.1177/003335491312800206

10.1056/NEJM199406093302303

10.1111/j.1365-2141.2005.05411.x

10.1182/blood-2011-03-325258

10.1182/blood-2013-09-528067

10.1111/j.1365-2141.1982.tb03915.x

10.1093/hmg/ddp401

10.1073/pnas.0804799105

10.1002/ajh.22221

10.1056/NEJM198202043060504

Ohene-Frempong K, 1998, Blood, 91, 288

10.1007/s00277-014-2016-1

10.1111/bjh.12791

10.1056/NEJM199111213252104

10.1182/blood.V63.6.1353.1353

Nouraie M, 2010, Br J Haematol, 150, 218, 10.1111/j.1365-2141.2010.08215.x

10.1111/bjh.12590

10.1002/ajh.21958

10.1111/bjh.12034

10.1182/blood-2008-03-143891

10.1111/j.1600-0609.2005.00477.x

10.1371/journal.pone.0034741

10.1034/j.1399-0004.2003.00113.x

10.1182/blood-2004-02-0521

10.1097/00043426-200110000-00011

10.1371/journal.pone.0077681

Chaar V, 2005, Haematologica, 90, 188

10.1155/2013/173474

10.1016/j.hoc.2004.07.004

10.1097/COH.0b013e32833ed177

10.3181/0807-RM-220

10.1056/NEJM200001133420203

10.1002/ajh.21846

10.1111/j.1600-0609.2011.01705.x

10.1056/NEJM199202273260905

10.1056/NEJM199807023390102

10.1002/pbc.24392

10.1016/S0140-6736(15)01041-7

10.1016/j.jcmg.2015.05.013

10.1056/NEJMoa035477

10.1016/j.jacc.2006.09.038

10.1111/bjh.12391

10.1111/j.1365-2141.2009.07779.x

Hagar RW, 2008, Br J Haematol, 140, 104, 10.1111/j.1365-2141.2007.06822.x

10.1097/MPH.0000000000000184

10.1182/blood.V87.6.2573.bloodjournal8762573

10.1182/blood.V96.9.3276

10.1542/peds.2004-2107

10.1080/03630260600642260

10.1111/j.1365-2141.2006.06409.x

10.1111/j.1365-2141.2012.09105.x

10.1182/blood-2007-07-100719

10.1182/blood-2007-04-084921

10.1001/jama.289.13.1645

10.1182/blood-2009-05-221333

10.1111/bjh.12323

10.1182/blood-2003-11-3758