Nội dung được dịch bởi AI, chỉ mang tính chất tham khảo
Kết quả trung hạn của phẫu thuật tim mạch cho bệnh nhân mắc hội chứng Marfan
Tóm tắt
Các triệu chứng tim mạch xác định tiên lượng và khả năng sống sót của bệnh nhân mắc hội chứng Marfan (MFS). Chúng tôi đã đánh giá kết quả sớm và trung hạn của phẫu thuật tim mạch cho nhóm bệnh nhân này. Chúng tôi đã thực hiện một đánh giá hồi cứu về các bệnh nhân có MFS đã trải qua phẫu thuật tại khoa của chúng tôi. Điểm cuối là yêu cầu phẫu thuật tim mạch lần thứ hai và tử vong do bất kỳ nguyên nhân nào. Từ tháng 2 năm 2002 đến tháng 3 năm 2013, chúng tôi đã thực hiện 24 ca phẫu thuật cho 13 bệnh nhân có MFS. Tại thời điểm phẫu thuật ban đầu, độ tuổi của bệnh nhân dao động từ 19 đến 64 tuổi (trung bình 34.7 ± 11.3 năm), bao gồm 5 nam (38.5 %). Năm trong số 13 ca phẫu thuật ban đầu (38.5 %) là trường hợp khẩn cấp. Bảy bệnh nhân (53.8 %) trình bày với tình trạng bóc tách động mạch chủ tại ca phẫu thuật ban đầu, và một trong sáu bệnh nhân còn lại bị bóc tách động mạch chủ mới trong quá trình theo dõi. Tám bệnh nhân (61.5 %) đã trải qua phẫu thuật lần thứ hai, và không cần phẫu thuật lần hai cho 100, 75.0 và 53.6 % bệnh nhân tại 1, 3 và 5 năm, tương ứng. Khoảng thời gian trung bình giữa phẫu thuật đầu tiên và phẫu thuật thứ hai là 52.8 ± 28.2 tháng. Không có bệnh nhân nào tử vong trong thời gian nằm viện, và ba bệnh nhân sau đó đã chết vì nguyên nhân không rõ. Tỷ lệ sống sót là 100, 90.9 và 64.9 % tại 3, 5 và 7 năm tương ứng. Mặc dù chúng tôi đã đạt được kết quả sớm hài lòng cho bệnh nhân có MFS, nhưng đã có ba trường hợp tử vong muộn do nguyên nhân không rõ. Do đó, chúng tôi khuyến nghị rằng bệnh nhân có MFS nên được theo dõi chặt chẽ.
Từ khóa
#hội chứng Marfan #phẫu thuật tim mạch #bóc tách động mạch chủ #theo dõi bệnh nhân #tuổi thọTài liệu tham khảo
Judge DP, Dietz HC. Marfan’s syndrome. Lancet. 2005;366:1965–76.
Gott VL, Greene PS, Alejo DE, Cameron DE, Naftel DC, Miller DC, et al. Replacement of the aortic root in patients with Marfan’s syndrome. N Engl J Med. 1999;340:1307–13.
David TE, Armstrong S, Maganti M, Colman J, Bradley TJ. Long-term results of aortic valve-sparing operations in patients with Marfan syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009;138:859–64 discussion 63–4.
de Oliveira NC, David TE, Ivanov J, Armstrong S, Eriksson MJ, Rakowski H, et al. Results of surgery for aortic root aneurysm in patients with Marfan syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003;125:789–96.
Schoenhoff FS, Jungi S, Czerny M, Roost E, Reineke D, Matyas G, et al. Acute aortic dissection determines the fate of initially untreated aortic segments in Marfan syndrome. Circulation. 2013;127:1569–75.
De Paepe A, Devereux RB, Dietz HC, Hennekam RC, Pyeritz RE. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J Med Genet. 1996;62:417–26.
Girdauskas E, Kuntze T, Borger MA, Falk V, Mohr FW. Distal aortic reinterventions after root surgery in Marfan patients. Ann Thorac Surg. 2008;86:1815–9.
Waterman AL, Feezor RJ, Lee WA, Hess PJ, Beaver TM, Martin TD, et al. Endovascular treatment of acute and chronic aortic pathology in patients with Marfan syndrome. J Vasc Surg. 2012;55:1234–40 disucssion 40–1.
Mimoun L, Detaint D, Hamroun D, Arnoult F, Delorme G, Gautier M, et al. Dissection in Marfan syndrome: the importance of the descending aorta. Eur Heart J. 2011;32:443–9.
Sarsam MA, Yacoub M. Remodeling of the aortic valve anulus. J Thorac Cardiovasc Surg. 1993;105:435–8.
David TE, Feindel CM. An aortic valve-sparing operation for patients with aortic incompetence and aneurysm of the ascending aorta. J Thorac Cardiovasc Surg. 1992;103:617–21 discussion 22.
Svensson LG, Deglurkar I, Ung J, Pettersson G, Gillinov AM, D’Agostino RS, et al. Aortic valve repair and root preservation by remodeling, reimplantation, and tailoring: technical aspects and early outcome. J Card Surg. 2007;22:473–9.
Yacoub MH, Gehle P, Chandrasekaran V, Birks EJ, Child A, Radley-Smith R. Late results of a valve-preserving operation in patients with aneurysms of the ascending aorta and root. J Thorac Cardiovasc Surg. 1998;115:1080–90.
Settepani F, Szeto WY, Pacini D, De Paulis R, Chiariello L, Di Bartolomeo R, et al. Reimplantation valve-sparing aortic root replacement in Marfan syndrome using the Valsalva conduit: an intercontinental multicenter study. Ann Thorac Surg. 2007;83:S769–73 discussion S85–S90.
Kunihara T, Aicher D, Rodionycheva S, Asano M, Tochii M, Sata F, et al. Outcomes after valve-preserving root surgery for patients with Marfan syndrome. J Heart Valve Dis. 2012;21:615–22.
Kallenbach K, Baraki H, Khaladj N, Kamiya H, Hagl C, Haverich A, et al. Aortic valve-sparing operation in Marfan syndrome: what do we know after a decade? Ann Thorac Surg. 2007;83:S764–8 discussion S85–S90.