Marfan-Syndrom und Herzklappenerkrankungen
Tóm tắt
Das Marfan-Syndrom ist eine erbliche Bindegewebserkrankung, die mit einer erhöhten Inzidenz von kardiovaskulären Komplikationen verbunden ist. Wir beschreiben unsere Erfahrungen bei der chirurgischen Behandlung von 243 Patienten mit Marfan-Syndrom. Bezüglich der Behandlung der anuloaortalen Ektasie zeigen wir unsere Ergebnisse bei der Verwendung der klassischen Operationsmethoden nach BentallDeBono und Cabrol. Neure Operationsmethoden wie die Verfahren nach David und Yacoub werden kritisch gewertet und eine eigene Modifikation zum Klappen erhaltenden Ersatz der Aorta ascendens wird vorgestellt. Bei einer großen Zahl von Patienten waren Operationen wegen der Manifestetion des Marfan-Syndroms im Bereich der distal der Aorta ascendens gelegenen Aortensegmente, der Mitralklappe und der Trikuspidalklappe erforderlich. Die Indikation zur Rekonstruktion bzw. zum Ersatz der Mitralklappe wird weitgehend entsprechend den klassischen Kriterien gestellt. Die Langzeitresultate des Erhalts der nativen Aortenklappe sowie der Mitralklappenrekonstruktion sind noch nicht vorhanden.
Tài liệu tham khảo
Beighton P, de Paepe A, Danks D et al. (1988) International nosology of heritable disorders of connective tissue, Berlin, 1986. Am J med Genet 29: 581–594
Bentall H, DeBono A (1968) A technique for complete replacement of the ascending aorta. Thorax 23: 338–339
Cabrol C Pavie A, Mesnildrey P et al. (1986) Long-term results with total replacement of the ascending aorta and reimplantation of the coronary arteries. J Thorac Cardiovasc surg 91: 17–25
Cosby IK, Ashcroft WC, Reed WA (1973) Surgery of proximal aorta in Marfan’s syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 66: 75–81
Crawford ES (1983) Marfan’s syndrome. Broad spectral surgical treatment cardiovascular manifestations. Ann Surg 198: 487–505
David TE (1993) When, why, and how should the native aortic valve be preserved in patients with annuloaortic ectasia or Marfan syndrome? Sem Thorac Cardiovasc Surg 5: 93–96
David TE, Feindel CM, Bos J (1995) Repair of the aortic valve in patients with aortic insufficiency and aortic root aneurysm. J Thorac Cardiovasc Surg 109: 345–352
De Paepe A, Devereux RB, Dietz HC, Hennekam RCM, Pyeritz RE (1996) Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J med Genet 62: 417–426
Habbal MHE (1992) Cardiovascular manifestations of Marfan’s syndrome in the young. Am Heart J 23: 253–257
Hirata K, Triposkiadis F, Sparks E et al. (1992) The Marfan sindrome: abnormal aortic elastic properties. J Am Coll Cardiol 18: 57–63
Kainulainen K, Pulkinen L, Savolainen et al. (1990) Location on chromosome 15 of the gene defect causing Marfan syndrome. N Engl J med 323: 935–939
Kouchoukos NT (1991) Composite graft replacement of the ascending aorta and aortic valve with the inclusion-wrap and open techniques. Semin Thorac Cardiovasc Surg 3: 171–176
Murdoch JL, Walker BA, Halpern BA, Kuzma JW, McKussick VA (1972) Life expectancy and causes of deth in the Marfan syndrome. N Engl J Med 286: 804–808
Pasic M, von Segesser L, Carrel T et al. (1992) Surgical treatment of cardiovascular complications in Marfan syndrome. Eur J Cardiothorac surg 6: 149–155
Pyeritz RE (1990) Editorial: Marfan syndrome. N Engl J Med 323: 987–989
Pyeritz RE, Wappel MA (1983) Mitral valve dysfunction in the Marfan syndrome. Am J Med 74: 797–807
Pyeritz RE, McKusick VA (1979) The Marfan syndrome: diagnosis and management. N Engl J Med 300: 772–777
Sarsam MA, Yacoub M (1993) Remodeling of the aortic valve anulus. J Thorac Cardiovasc Surg 105: 435–438
Svensson LG (1992) Approach to the insertion of composite valve graft. Ann Thorac Surg 54: 376–378
Svensson LG, Crawford ES, Coselli JS, Safi HJ, Hess KR (1989) Impact of cardiovascular operation on survival in the Marfan patient. Circulation 80: 233–242
Svensson LG, Crawford ES, Hess KR et al. (1992) Composite valve graft replacement of the proximal aorta: comparison of techniques in 348 patients. Ann Thorac Surg 54: 427–439
Symbas PN, Raizner AE, Tyros DH et al. (1971) Aneurysms of all sinuses of Valsalva in patients with Marfan’syndrome. An unusual late complication following replacement of aortic valve and ascending aorta for aortic regurgitation and fusiform aneurysm of ascending aorta Ann Surg 174: 902–907
Trotter SE, Olsen EG (1991) Marfan’s disease and Erdheim’s cystic medionecrosis: a study of their pathology. Eur heart J 12: 83–87