Hội chứng Lynch ở Nam Mỹ: quá khứ, hiện tại và tương lai

Springer Science and Business Media LLC - Tập 15 - Trang 437-445 - 2016
Carlos A. Vaccaro1, Carlos Sarroca2, Benedito Rossi3, Francisco Lopez-Kostner4, Mev Dominguez5,6, Natalia Causada Calo1, Raul Cutait7, Adriana Della Valle2, Lina Nuñez8, Florencia Neffa2, Karin Alvarez4, Maria Laura Gonzalez1, Pablo Kalfayan1, Henry T. Lynch9, James Church10
1Programa de Cáncer Hereditario (ProCanHe), Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
2Uruguayan Collaborative Group, Hospital Militar, Montevideo, Uruguay
3Brazilian Study Group on Hereditary Tumors – GETH, São Paulo, Brazil
4Clínica Las Condes, Santiago de Chile, Chile
5Department of Tumor Biology, Institute for Cancer Research, The Norwegian Radium Hospital, Oslo, Norway
6Department of Informatics, University of Oslo, Oslo, Norway
7Hospital Sírio Libanês, São Paulo, Brazil
8Instituto Nacional de Cáncer, Buenos Aires, Argentina
9Creighton University, Omaha, USA
10Cleveland Clinic Foundation, Cleveland, USA

Tóm tắt

Sau nhiều thập kỷ thiếu nhận thức về hội chứng Lynch, cộng đồng y tế ở Nam Mỹ ngày càng quan tâm và có thông tin hơn. Những chuyến thăm và hỗ trợ từ các mentor như H. T. Lynch đã có vai trò quan trọng đối với sự thức tỉnh này. Nhiều quốc gia có ít nhất một cơ sở dữ liệu với đội ngũ chuyên gia có kỹ năng trong tư vấn di truyền và nghiên cứu. Tuy nhiên, điều này chỉ đại diện cho một nguồn lực rất hạn chế cho khu vực này. Theo GETH, hiện có 27 trung tâm chăm sóc ung thư di truyền ở Nam Mỹ (21 ở Brazil, 3 ở Argentina, 1 ở Uruguay, 1 ở Chile và 1 ở Peru). Các cơ sở dữ liệu này khác nhau về những khía cạnh cơ bản như chức năng, năng lực và nguồn tài trợ, nhưng vẫn có khả năng tiến hành các hoạt động lâm sàng, nghiên cứu và giáo dục chất lượng cao nhờ vào sự cống hiến và nỗ lực cá nhân của các thành viên, cùng với hỗ trợ từ các tổ chức. Sự hỗ trợ nhiều hơn từ chính phủ cũng như sự tham gia của cộng đồng sẽ thúc đẩy các sáng kiến của những người dẫn dắt các nhóm này. Trong khi đó, sự hợp tác giữa các cơ sở dữ liệu ở Nam Mỹ và sự tham gia của các cơ sở dữ liệu và lãnh đạo từ các quốc gia phát triển sẽ cho phép tối ưu hóa hiệu quả trong việc chăm sóc cho các bệnh nhân và gia đình của họ. Mục tiêu của bài viết này là mô tả cách thức mà kiến thức về hội chứng Lynch bắt đầu được truyền bá ở Nam Mỹ, cách tổ chức các cơ sở dữ liệu đầu tiên và tóm tắt tình trạng tiến bộ hiện tại. Ngoài ra, chúng tôi sẽ cung cấp thông tin cập nhật về những phát hiện lâm sàng và phân tử trong khu vực.

Từ khóa

#Hội chứng Lynch #chăm sóc ung thư di truyền #tư vấn di truyền #Nam Mỹ

Tài liệu tham khảo

Church J, Kiringoda R, LaGuardia L (2004) Inherited colorectal cancer registries in the United States. Dis Colon Rectum 47:674–678 Bülow S (2003) Results of national registration of familial adenomatous polyposis. Gut 52:742–746 Sarroca C, Ferreira WA, Quadrelli R (1977) Cáncer colónico familiar sin poliposis: enfoque clínico y anátomo-patológico, Perspectivas de estudio genético. Cir del Urug 47:515–520 Sarroca C, Quadrelli R, Praderi R (1978) Cancer colique familial. Nouv Press Med 7:1412 Raevaara TE et al (2003) Pathogenicity of the hereditary colorectal cancer mutation hMLH1 del616 linked to shortage of the functional protein. Gastroenterology 125:501–509 Vaccaro C, Bonadeo F, Benati M, Ojea Quintana G (1997) Sindrome de Lynch: implicancias de una patología subdignosticada. Rev Argent Cirug 3:110–120 Vaccaro C et al (2007) Hereditary nonpolyposis colorectal cancer (Lynch Syndrome) in Argentina: report from a referral hospital register. Dis Colon Rectum 50:1604–1611 Fullerton D, López F, Rahmer A (2004) Hereditary nonpolyposis colorectal cancer: surgical treatment and pedigree analysis. Rev Med Chil 132:539–547 Bellolio RF et al (2006) Cáncer colorrectal hereditario: análisis molecular de los genes APC y MLH1. Rev Med Chil 134:841–848 Alvarez K et al (2010) Spectrum of MLH1 and MSH2 mutations in Chilean families with suspected Lynch syndrome. Dis Colon Rectum 53:450–459 Rossi B et al (2002) hMLH1 and hMSH2 gene mutation in Brazilian families with suspected hereditary nonpolyposis colorectal cancer. Ann Surg Oncol 9:555–561 Sarroca C et al (2005) Frequency of hereditary non-polyposis colorectal cancer among Uruguayan patients with colorectal cancer. Clin Genet 68:80–87 Giraldo A et al (2005) MLH1 and MSH2 mutations in Colombian families with hereditary nonpolyposis colorectal cancer (Lynch syndrome)–description of four novel mutations. Fam Cancer 4:285–290 Valentin MD et al (2011) Characterization of germline mutations of MLH1 and MSH2 in unrelated south American suspected Lynch syndrome individuals. Fam Cancer 10:641–647 Alonso-Espinaco V et al (2011) Novel MLH1 duplication identified in Colombian families with Lynch syndrome. Genet Med Off J Am Coll Med Genet 13:155–160 Wielandt A et al (2012) Lynch syndrome: selection of families by microsatellite instability and immunohistochemistry. Rev Med Chil 140:1132–1139 Dominguez-Valentin M et al (2013) Mutation spectrum in South American Lynch syndrome families. Hered Cancer Clin Pr 11:18 Carneiro da Silva F et al (2015) Clinical and molecular characterization of Brazilian patients suspected to have Lynch syndrome. PLoS One 10:e0139753 Isidro G et al (2000) Four novel MSH2/MLH1 gene mutations in portuguese HNPCC families. Hum Mutat 15:116 Valentin MD et al (2012) Evaluation of MLH1 I219 V polymorphism in unrelated South American individuals suspected of having Lynch syndrome. Anticancer Res 32:4347–4351 Sarroca C, Alfano N, Bendin GT, Della Valle A, Dominguez CA, Quadrelli R (2000) Hereditary nonpolyposis colorectal cancer (Lynch syndrome II) in Uruguay. Dis Colon Rectum 43:353–362 Plan Nacional de Tumores Familiares y Hereditarios (PROCAFA). Instituto Nacional del Cáncer, Ministerio de Salud de la Nación. http://www.msal.gov.ar/inc/index.php/programas/plan-nacional-de-tumores-familiares-y-hereditarios-procafa Nuñez L, Ortiz de Rozas V, Kalfayan P, Viniegra M (2014) Censo de recursos humanos y recursos moleculares para diagnóstico y evaluación de cáncer hereditario en Argentina. Rev Argent Salúd Pública 5:25–29 Red Argentina de Cáncer Familiar (RACAF). Instituto Nacional del Cáncer, Ministerio de Salud de la Nación. http://bit.ly/1eBo301 Warthin A (1913) Hereditary with reference to carcinoma as shown by the study of the cases examined in the pathological laboratory of the University of Michigan, 1895–1913. Arch Int Med 12:546–555