Nội dung được dịch bởi AI, chỉ mang tính chất tham khảo
Tình trạng thiếu sắt ở trẻ sơ sinh và trẻ em mắc bệnh phenylketonuria đã được điều trị: Một nhóm đối mặt với nguy cơ thiếu máu do thiếu sắt và các khiếm khuyết về nhận thức liên quan
Tóm tắt
Một nghiên cứu hồi cứu trên 53 bệnh nhân mắc phenylketonuria (PKU), những người đã được quản lý bệnh bằng chế độ ăn kiêng ít phenylalanine, đã cho thấy tỷ lệ cao thiếu sắt (được phản ánh qua nồng độ ferritin huyết thanh dưới mức bình thường). Nồng độ ferritin huyết thanh dưới 10 μg/l được phát hiện ở một trong sáu trẻ sơ sinh trong độ tuổi 5–12 tháng. Nồng độ dưới 16 μg/l được phát hiện ở 16 trong số 22 trẻ em từ 1–3 tuổi và ở 11 trong số 25 trẻ em từ 4–12 tuổi. Lượng sắt từ thực phẩm chức năng được kê đơn ước tính vượt quá lượng dinh dưỡng khuyến nghị của Canada, cho thấy rằng việc thiếu hụt sắt có thể là do khả năng sinh khả dụng và hấp thu sắt giảm. Những phát hiện này gợi ý rằng việc quản lý chế độ ăn hiện tại đối với PKU liên quan đến nguy cơ cao về việc thiếu hụt sắt. Các nhà nghiên cứu đã báo cáo sự liên quan ở trẻ nhỏ giữa thiếu máu do thiếu sắt và cả rối loạn nhận thức lẫn vận động. Trẻ em mắc PKU, vốn đã có nguy cơ tổn hại thần kinh do tính độc thần kinh của phenylalanine, có thể bị tăng nguy cơ là kết quả của việc thiếu sắt. Nồng độ ferritin huyết thanh cũng như nồng độ hemoglobin nên được theo dõi, cùng với phenylalanine và tyrosine trong huyết tương, để đảm bảo điều trị tối ưu cho trẻ em bị ảnh hưởng.
Từ khóa
#phenylketonuria #thiếu sắt #ferritin huyết thanh #thiếu máu #rối loạn nhận thứcTài liệu tham khảo
Böhles H, Ullrich K Endres W, Behbehani AW, Wendel U (1991) Inadequate iron availability as a possible cause of low serum carnitine concentrations in patients with phenylketonuria. Eur J Pediatr 150:425–428
Brise H, Hallberg L (1962) Effect of ascorbic acid on iron absorption. Acta Med Scand 171 [Suppl 376]:51–58
Chandra RK (1988) Immune responses and nutritional status. Mod Med Can 43:906–912
Dallman PR (1987) Iron deficiency and the immune response. Am J Clin Nutr 46:329–334
Entman SS, Richardson LD, Killam AP (1982) Elevated serum ferritin in the altered ferrokinetics of toxemia of pregnancy. Am J Obstet Gynecol 144:418–422
Fairweather-Tait SJ (1989) Iron in food and its availability. Acta Paediatr Scand [Suppl] 361:12–20
Fomon SJ, Ziegler EE, Rogers RR, Nelson SE, Edwards BB, Guy DG, Erve JC, Janghorbani M (1989) Iron absorption from infant foods. Pediatr Res 26:250–254
Gropper SS, Acosta PB, Clarke-Sheehan N, Wenz E, Cheng M, Koch R (1988) Trace element status of children with PKU and normal children. J Am Diet Assoc 88:459–465
Holtzman NA, Kronmal RA, Doorninck W van, Azen C, Koch R (1986) Effect of age at loss of dietary control on intellectual performance and behavior of children with phenylketonuria. N Engl J Med 314:593–598
Koch R, Azen CG, Hurst N, Friedman EG, Fishler K (1987) The effects of diet discontinuation in children with phenylketonuria. Eur J Pediatr 146, [Suppl 1]:A12-A16
Lozoff B (1988) Behavioral alterations in iron deficieny. Adv Pediatr 35:331–360
Lozoff B, Brittenham GM, Wolf AW, McClish DK, Kuhnert PM, Jimenez E, Jimenez R, Mora LA, Gomez I, Krauskoph D (1987) Iron deficiency anemia and iron therapy effects on infant developmental test performance. Pediatrics 79:981–995
MacCready RA (1974) Admissions of phenylketonuric patients to residential institutions before and after screening programs of the newborn infant. J Pediatr 85:383–385
McCabe ERB, McCabe L (1986) Issues in the dietary management of phenylketonuria: breast-feeding and trace-metal nutriture. Ann NY Acad Sci 477:215–222
Michals K, Azen C, Acosta P, Koch R, Matalon R (1988) Blood phenylalanine levels and intelligence of 10-year-old children with PKU in the National Collaborative Study. J Am Diet Assoc 88:1226–1229
Oski FA, Honig AS, Helu B, Howanitz P (1983) Effect of iron therapy on behavior performance in nonanemic, iron-deficient infants. Pediatrics 71:877–880
Reilly C, Barrett JE, Patterson CM, Tinggi U, Latham SL, Marrinan A (1990) Trace element nutrition status and dietary intake in children with phenylketonuria. Am J Clin Nutr 52: 159–165
Saudubray JM, Rey F, Ogier H, Abadie V, Farriaux JP, Ghisolfi J, Guibaud P, Rey J, Vidailhet M (1987) Intellectual and school performances in early-treated classical PKU patients. The French Collaborative Study. Eur J Pediatr 146 [Suppl 1]: A20-A22
Scaglioni S, Zuccotti G, Vedovello M, Rottoli A, Paccanelli S, Longhi R, Riva E, Giovanni M (1985) Study of serum ferritin in 58 children with classic phenylketonuria and persistent hyperphenylalaninaemia. J Inherited Metab Dis 8:160
Smith I, Beasely M (1989) Intelligence and behaviour in children with early treated phenylketonuria. A report from the MRC/DHSS phenylketonuria register. Eur J Clin Nutr 43 [Suppl 1]:1–5
Smith I, Beasley MG, Wolff OH, Ades AE (1988) Behavior disturbance in 8-year-old children with early treated phenylketonuria. Report from the MRC/DHSS phenylketonuria register. J Pediatr 112:403–408
Smith I, Beasley MG, Ades AE (1990) Intelligence and quality of dietary treatment in phenylketonuria. Arch Dis Child 65: 472–478
SI Steering Committee (1990) Reference values and SI unit information. The Hospital for Sick Children, Toronto (Form # 35112)
The Scientific Review Committee, Health and Welfare Canada (1990) Summary of recommended nutrient intakes. In: Nutrition recommendations. Canadian Government Publishing Centre, Ottawa, pp 204
Veale AMO (1980) Screening for phenylketonuria. In: Bickel H, Guthrie R, Hammersen G (eds) Neonatal screening for inborn errors of metabolism. Springer, Berlin Heidelberg New York, pp 7–18
Youdim MBH (1985) Brain iron metabolism: biochemical and behavioral aspects in relation to dopaminergic neurotransmission. In: Lajtha A (ed) Handbook of neurochemistry, vol 10, 2nd edn. Plenum Press, New York, pp 731–755