Kindliche Obstipation und M. Hirschsprung
Tóm tắt
Die Obstipation stellt eine der häufigsten chronischen Erkrankungen im Kindesalter dar, sodass diese ca. 3–5 % der ambulanten pädiatrischen bzw. bis zu 25 % der pädiatrisch-gastroenterologischen Besuche ausmacht. Zusätzlich kann Obstipation die Lebensqualität der Betroffenen bis zum Erwachsenenalter stark beeinträchtigen. In ca. 95 % der Betroffenen liegt eine funktionelle Obstipation vor. In der Regel sind die Kinder am häufigsten zur Zeit der Umstellung auf solides Essen, beim sog. Sauberwerden sowie vor Schulbeginn betroffen, wobei die Kinder wegen schmerzhafter Defäkation den Stuhl zurückhalten. Konsekutiv können sie im weiteren Verlauf aufgrund des Überlaufstuhls eine Pseudoinkontinenz entwickeln. Davon sind ca. 1–4 % der Schulkinder betroffen, wobei die Pseudoinkontinenz oft als Diarrhö fehlgedeutet wird. Die Kinder mit Pseudoinkontinenz und jene unter 4 Jahren haben eine schlechtere Prognose. Die Erfolgsrate nach einer 1‑jährigen Therapiedauer beträgt lediglich 60 %. Insgesamt begünstigt ein früher Therapiebeginn das Outcome. Die konservative Therapie kann aus Diätberatung, Verhaltensmodifikation sowie medikamentöser Therapie bestehen. Im Gegensatz liegen bei ca. 5 % der Betroffenen organische Ursachen für die Obstipation vor – am häufigsten ein M. Hirschsprung (MH). Bereits während der Erstuntersuchung sollte auf mögliche Warnhinweise für MH geachtet werden: verzögerter Mekoniumabgang, Gedeihstörung, distendiertes Abdomen, erhöhter Sphinktertonus und Ausbleiben des Erfolgs der konservativen Therapie. Extrem wichtig ist eine rasche Diagnostik, andernfalls droht eine lebensbedrohliche Enterokolitis mit Fieber, abdominaler Distension, Lethargie, bakterieller Überwucherung und explosiver blutiger Diarrhö. Nach gesicherter Diagnose eines MH mittels Rektummanometrie, Kontrastmitteldarstellung und Biopsien erfolgt die endgültige operative Sanierung: Der aganglionäre Anteil des Dickdarms wird reseziert und der normoganglionäre unter Erhaltung des analen Sphinkters zum Anus durchgezogen – ein Eingriff, der Zentren mit Expertise vorbehalten sein muss. Die teilweise vermeidbaren Komplikationen sind die postoperative Obstipation, Inkontinenz und Strikturen gehören hingegen zu den vermeidbaren. Trotz korrekter Operation kann sich die dementsprechend die nichtvermeidbare Komplikation einer Enterokolitis entwickeln. Für das postoperative Management und zur rechtzeitigen Erkennung von Komplikationen bedarf es einer langfristigen Betreuung. Eine große Zahl der Betroffenen mit funktioneller Obstipation benötigt eine Langzeittherapie, da sie häufig Rezidive aufweisen. Beim Vorliegen von Warnhinweisen, die auf M. Hirschsprung hindeuten, sollten die Menschen an Zentren mit hoher Expertise in der operativen Technik und der langfristigen postoperativen Betreuung weitergeleitet werden, auch im Interesse der Lebensqualität im Erwachsenenalter.
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