Ảnh hưởng của chẩn đoán trước phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh đến điều trị bệnh tật thực quản ngắn

Pediatric Surgery International - Tập 22 - Trang 150-153 - 2005
J. L. Encinas1, A. L. Luis1, L. F. Avila1, L. Martinez1, L. Guereta1, L. Lassaletta1, Juan A. Tovar1
1Department of Pediatric Surgery, Hospital Universitario La Paz, Madrid, Spain

Tóm tắt

Bệnh tim bẩm sinh (CHD) có ảnh hưởng lớn đến sự sống sót của trẻ sơ sinh mắc bệnh thực quản ngắn (EA). Nghiên cứu hiện tại đánh giá liệu việc chẩn đoán sớm có ảnh hưởng đến các chiến lược quản lý trong một loạt trường hợp EA lớn. Các trường hợp EA được điều trị từ năm 1982 đến 2002 đã được chia nhóm hồi cứu theo sự hiện diện hoặc không của CHD, cũng như liệu có được chẩn đoán trước khi sửa chữa lỗ rò khí thực quản hay không. Bệnh nhân cũng được phân loại theo phân loại Spitz, trong đó bệnh tim bẩm sinh nặng (MCHD) là những bệnh liên quan đến tím và/hoặc suy tim cần phẫu thuật. Sự so sánh giữa các nhóm bệnh nhân được thực hiện bằng các xét nghiệm thống kê tiêu chuẩn. Trong số 195 trẻ sơ sinh mắc EA (99 bé trai và 96 bé gái), 82 (42%) có CHD (31 bé trai, 39% và 51 bé gái, 61%, χ2 P<0.05) và 43 trong số 82 (52%) có MCHD. Sáu trẻ đã tử vong mà không được điều trị. CHD được chẩn đoán trước sinh trong 6 trường hợp và trước khi sửa chữa EA trong 26 trường hợp. Việc chẩn đoán đã bị bỏ sót trong 12 trường hợp (trong 5 trường hợp là MCHD). Bất chấp việc chẩn đoán aorta phải trước phẫu thuật trong 3/6 trường hợp, thực quản đã được tiếp cận từ ngực bên phải trong tất cả các trường hợp và chỉ trong một trong số đó, việc phẫu thuật không hoàn thành do tình trạng không ổn định hemodynamic. Có 145/195 (75%) bệnh nhân thuộc nhóm I Spitz; 44/195 (22%) thuộc nhóm II và 6/195 (3%) thuộc nhóm III. Tỷ lệ tử vong tương ứng là 9.5%, 59% và 83%. Chúng tôi đã mất 15/113 (13%) trẻ sơ sinh mắc EA mà không có CHD, 4/39 (10.2%) bị EA và CHD và 26/43 (60%) mắc EA và MCHD. Trong số trẻ em có CHD được chẩn đoán trước khi phẫu thuật thực quản, 8/26 (30.7%) tử vong và trong số những trẻ không được chẩn đoán, 3/12 (25%) tử vong, (χ2 P>0.1).

Từ khóa

#bệnh tim bẩm sinh #bệnh thực quản ngắn #tỷ lệ tử vong #chẩn đoán sớm #phẫu thuật

Tài liệu tham khảo

Chittmittrapap S, Spitz L, Kiely EM, Brereton RJ (1989) Oesophageal atresia and associated anomalies. Arch Dis Child 64:364–368 Myers NA, Beasley SW, Auldist AW (1992) Oesophageal atresia and associated anomalies: a plea of uniform documentation. Pediatr Surg Int 7:97–100 Okada A, Usui N (1992) Esophageal atresia in Osaka: a review of 39 years of experience. J Pediatr Surg 32:1570–1574 Spitz L, Kiely EM, Morecroft JA (1994) Oesophageal atresia: at risk groups for the 1990. J Pediatr Surg 29:723–725 Waterston DJ, Bonham Carter RE, Aberdeen E (1962) Oesophageal atresia: tracheoesophageal fistula. A study of survival of 218 infants. Lancet 1:819–822 Mellins RB, Blumenthal S, Sheppard M (1964) Cardiovascular anomalies and esophageal atresia. Am J Child Dis 107:96–100 Ein SH, Shandling B, Newcastle R (1994) Pure esophageal atresia: a 50 years review. J Pediatr Surg 29:1208–1211 Holder TM, Ashcraft KW, Sharp RJ, Amoury RA (1987) Care of infants with oesophageal atresia, tracheoesophageal fistula and associated anomalies. J Thorac Cardiovasc Surg 94:828–835 Tulloh RMR, Tansey SP, Parashar K (1994) Echocardiographic screening in neonates undergoing surgery for gastrointestinal malformations. Arch Dis Child Fetal Neonatal 70:206–208 Abu-Harb M, Hey E, Wren C (1993) Death in infancy from unrecognised heart disease. Arch Dis Child 71:3–7 Touloukian RJ, Keller MS (1988) High proximal pouch esophageal atresia with vertebra, rib and sternal anomalies: an additional component to the VATER association. J Pediatr Surg 23:76–79 Gupta DK, Arora M, Srinivas M (2001) Azygos vein anomaly: the best predictor of a long gap in esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. Pediatr Surg Int 17:101–103 Kulkarni B, Rao RS, Oak S, Upadhyaya MA (1998) 13 pairs of ribs-a predictor of long gap atresia in tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 33:1328 Hoffman JL (1995) Incidence of congenital heart disease. Pediatr Cardiol 106:103–113 Bull C, Ashcraft KW, Sharp RJ (1999) Current and potential impact of fetal diagnosis prevalence and spectrum of serious congenital heart disease at term in the UK. Lancet 354:1242–1247 Choudhury R, Ashcraft K, Sharp R, Murphy J, Snyder CH, Sigalet D (1999) Survival of patients with esophageal atresia: influence of birth, weight, cardiac anomaly and late respiratory complications. J Pediatr Surg 34:70–74 Greenwood A, Rosenthal A (1974) Cardiovascular malformations associated with tracheoesophageal fistula and esophageal atresia. Pediatrics 1:87–91 Louhimo I (1999) Esophageal atresia: primary results of 500 consecutively treated patients. J Pediatr Surg 18:823–828 Bishop PJ, Klein MD, Philippart Al, Hixson DS (1983) Transpleural repair of esophageal atresia without primary gastrostomy: 240 patients treated between 1951 and 1983. J Pediatr Surg 20:823–828 Ferenz C (1990) On the birth prevalence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 21:1701–1702 Otten C, Migliazza L, Xia H, Rodriguez J, Diez-Pardo JA, Tovar JA (2000) Neural crest-derived defects in experimental esophageal atresia. Pediatr Res 47:178–183 Morini F, Ilari M, Casati F (2001) Pattern of cardiovascular anomalies associated with esophageal atresia: support for a caudal pharyngeal arch neurocristopathy. Pediatr Res 50:565–568 Driver CP, Shankar KR, Jones MO, Lamont GA, Turnok RR, LLoyd DA, Losty PD (2001) Phenotypic presentation and outcome of esophageal atresia in the era of Spitz classification. J Pediatr Surg 36:1419–1422 Stringel G, Coln D, Guerrin L (1990) Esophageal atresia and right aortic arch: right or left thoracotomy. Pediatr Surg Int 5:103–105 Bowett B, Beasley SW, Myers NA (1999) The frequency, significance and management of right aortic arch in association with esophageal atresia. Pediatr Surg Int 15:28–31 Burrows P, Mc Donald C, Morecroft JA (1999) Magnetic resonance imaging of the pediatric thoracic aorta. Semin Ultrasound 14:129–144 Berdon WE, Baker DH, Neilson IR (1974) Plain film detection of a right aortic arch in infants with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 14:436–437 Van Son J (1993) Demonstration of vascular ring anatomy with CT. Thorac Cardiovasc Surg 36:277–279 Harrison R, Weithman J, Waterston DJ (1980) Localization of the aortic arch prior to repair of esophageal atresia. J Pediatr Surg 15:312 van Son J (1994) Imaging strategies for vascular rings. Ann Thorac Surg 57:604–607 Hands LJ, Dudley NE (1986) A comparison between gap length and Waterston classification as guides to mortality and morbidity after surgery for esophageal atresia. J Pediatr Surg 21:404–406