Nội dung được dịch bởi AI, chỉ mang tính chất tham khảo
Viêm cầu thận chiếm ưu thế IgA với các lắng đọng kháng thể polytypic dạng sợi DNAJB9 âm tính trong khu vực dưới biểu mô
Tóm tắt
Viêm cầu thận dạng sợi (FGN) là một bệnh hiếm gặp có đặc điểm bệnh lý là sự tích tụ sợi trong cầu thận có đường kính từ 12 đến 24 nm với phản ứng nhuộm Congo đỏ âm tính. Gần đây, việc xác định thành viên 9 của họ DnaJ đồng hình phụ B (DNAJB9) như một dấu hiệu cực kỳ nhạy và đặc hiệu cho FGN đã cách mạng hóa quá trình chẩn đoán bệnh này. Tuy nhiên, một vài nghiên cứu gần đây đã báo cáo về viêm cầu thận âm tính DNAJB9 với các lắng đọng dạng sợi. Do đó, vẫn chưa rõ liệu các trường hợp âm tính DNAJB9 có thể được coi là tương đương với FGN hay không. Bài báo này báo cáo trường hợp của một phụ nữ 70 tuổi phát triển suy thận và protein niệu trong khoảng nephrotic. Sinh thiết thận và xét nghiệm bệnh lý đã tiết lộ tình trạng viêm cầu thận khu trú với các hình nón fibrocellular. Kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang cho thấy sự lắng đọng IgA chiếm ưu thế của IgG đa kiểu trong cầu thận. Kính hiển vi điện tử cho thấy các lắng đọng điện dày dưới biểu mô giống như gò với các sợi có đường kính từ 15–25 nm. Những phát hiện này tương thích với FGN; do đó, các nhuộm Congo đỏ và nhuộm trực tiếp nhanh Scarlet (DFS), cũng như nhuộm miễn dịch tế bào cho DNAJB9 đã được thực hiện. Ngoài việc nhuộm Congo đỏ/DFS/DNAJB9 âm tính, vi phẫu bằng laser (LMD) và sắc ký lỏng-liên hợp khối phổ (LC–MS/MS) đã cho kết quả âm tính với DNAJB9, đây là một dấu hiệu cực kỳ nhạy và đặc hiệu cho FGN. Chức năng thận của bệnh nhân tiếp tục suy giảm, dẫn đến việc sử dụng rituximab hàng tuần trong 2 tuần, tương tự như điều trị cho FGN. Đây là một trường hợp độc nhất của viêm cầu thận chiếm ưu thế IgA với các lắng đọng kháng thể polytypic dạng sợi âm tính DNAJB9 trong khu vực dưới biểu mô, khác với các trường hợp âm tính DNAJB9 trước đây. Do đó, các trường hợp âm tính DNAJB9 được chẩn đoán dựa trên đánh giá chính xác bằng kính hiển vi điện tử cần được thu thập, và LMD cùng với LC–MS/MS phải được sử dụng để phân tích các lắng đọng dạng sợi có tổ chức nhằm tiết lộ thực thể bệnh lý.
Từ khóa
#Viêm cầu thận dạng sợi #DNAJB9 #kháng thể polytypic #lắng đọng dạng sợi #kính hiển vi điện tửTài liệu tham khảo
Andeen NK, et al. Fibrillary glomerulonephritis clinicopathologic features and atypical casese from a multi-institutional cohort. Clin J Am Soc Nephrol. 2019;14:1741–50.
Rosenstock JL, et al. Fibrillary and immunotactoid glomerulonephritis: disintc entities with different clinical and pathologic features. Kidney Int. 2003;63:1450–61.
Javaugue V, et al. Long-term kidney disease outcomes in fibrillary glomerulonephritis: a case series of 27 patients. Am J Kidney Dis. 2013;62:679–90.
Nasr SH, et al. DNAJB9 is a specific immunohistochemical marker for fibrillary glomerulonephritis. Kidney Int Rep. 2018;3:56–64.
Dasari S, et al. DnaJ heat shock protein family B member 9 is a novel biomarker for fibrillary GN. J Am Soc Nephrol. 2018;29:51–6.
Andeen NK, et al. DnaJ homolog subfamily B member 9 is a putative autoantigen in fibrillary GN. J Am Soc Nephrol. 2018;29:231–9.
Nasr SH, et al. Heavy chain fibrillary glomerulonephritis: a case report. Am J Kidney Dis. 2019;74:276–80.
Alexander MP, et al. Congophilic fibrillary glomerulonephritis: a case series. Am J Kidney Dis. 2018;72:325–36.
Kudose S, et al. Diagnostic approach to glomerulonephritis with fibrillar IgG deposits and light chain restriction. Kidney Int Rep. 2021;6:936–45.
Nasr SH, et al. Fibrillary glomerulonephritis: a report of 66 cases from a single institution. Clin J Am Soc Nephrol. 2011;6:775–84.
Said SM, et al. Characteristics of patients with coexisting DNAJB9-associated fibrillary glomerulonephritis and IgA nephropathy. Clin Kidney J. 2021;14:1681–90.