Chứng Myoclonia Mi mắt Kèm Theo Các Tình Trạng Vắng Mặt Ở Người Lớn: Nghiên Cứu Lâm Sàng và Video-EEG

Epilepsia - Tập 37 Số 1 - Trang 36-44 - 1996
Stylianos Giannakodimos1, C. P. Panayiotopoulos1
1Department of Clinical Neurophysiology and Epilepsies, St Thomas’ Hospital, London, England

Tóm tắt

Tóm tắt: Chúng tôi báo cáo các phát hiện lâm sàng và video-EEG ở 11 người lớn mắc hội chứng myoclonia mi mắt với các tình trạng vắng mặt (EMA). Tỷ lệ mắc bệnh là 2.7% trong tổng số các dạng động kinh và 12.9% trong các dạng động kinh toàn thể vô căn (IGE) với các tình trạng vắng mặt điển hình. Tất cả bệnh nhân mắc EMA đều là nữ, với độ tuổi trung bình là 30,9 tuổi và độ tuổi trung bình khi khởi phát myoclonia mi mắt là 7,8 tuổi. Cơn động kinh đặc trưng, được nghiên cứu bằng video-EEG ở 10 bệnh nhân, bắt đầu với và chủ yếu được biểu hiện bởi myoclonia mi mắt, hoặc đơn độc nếu ngắn (2 giây) hoặc kèm theo suy giảm nhẹ ý thức nếu kéo dài. EEG ictal có đặc điểm bởi sự xuất hiện của sóng đa đỉnh và sóng chậm ở tần số 3-6 Hz. Các biểu hiện lâm sàng và EEG ictal chủ yếu xuất hiện sau khi nhắm mắt và bị ức chế bởi bóng tối hoàn toàn. Tất cả bệnh nhân đều nhạy cảm với ánh sáng, nhưng độ nhạy cảm giảm theo tuổi; không có bệnh nhân nào tự gây ra cơn động kinh. Các cơn động kinh toàn thể co giật-tonic (GTCS) hiếm gặp xảy ra ở tất cả bệnh nhân ngoại trừ bệnh nhân trẻ tuổi nhất; thường thì chúng hiếm khi xảy ra và chủ yếu bị khởi phát bởi ánh sáng nhấp nháy, thiếu ngủ, mệt mỏi và thời kỳ kinh nguyệt. Những cơn giật cơ nhẹ ở các chi trên xảy ra ở 6 bệnh nhân. Myoclonia mi mắt kháng thuốc và tiếp tục tồn tại mặc dù đã kiểm soát được các cơn động kinh khác.

Từ khóa

#myoclonia mi mắt #động kinh #EEG video #động kinh toàn thể #nhạy cảm với ánh sáng

Tài liệu tham khảo

10.1111/j.1469-8749.1977.tb08014.x

Gobbi M, 1985, Le mioclonie palpebrali con assenza alla chiusura degli occhi, Boll Lega Ital Epil, 51, 225

Gobbi G, 1989, Reflex seizures and reflex epilepsies, 181

Dalla Bernardina B, 1989, Reflex seizures and reflex epilepsies, 193

10.1136/jnnp.55.11.1002

10.1136/jnnp.56.12.1312

Panayiotopoulos CP., 1994, Idiopathic generalised epilepsies, 73

Appleton RE., 1995, Typical absence seizures and related epileptic syndromes, 213

Bianchi A and the Italian League Against Epilepsy., 1995, Typical absence seizures and related epileptic syndromes, 328

Binnie CD, 1992, Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence, 299

Panayiotopoulos CP, 1995, Typical absence seizures and related epileptic syndromes, 299

Panayiotopoulos CP, 1993, Breath counting during 3 Hz generalised spike and wave discharges, J Electrophysiol Technol, 19, 15

10.1177/155005949502600405

Panayiotopoulos CP., 1994, Epileptic seizures and syndromes, 55

10.1016/1059-1311(92)90012-P

Panayiotopoulos CP., 1995, Typical absence seizures and related epileptic syndromes, 304

Panayiotopoulos CP., 1995, Epilepsy: a comprehensive textbook, 00

10.1002/ana.410220120

Ferie CD, 1994, Typical absence seizures and related epileptic syndromes, 251

10.1177/155005948902000313

10.1136/jnnp.43.5.386

10.1111/j.1528-1157.1980.tb04042.x

Binnie CD, 1989, Reflux seizures and reflex epilepsies, 163

Duncan JS, 1996, Eyelid myoclonia with absences, eye‐closure related abnormalties and photo‐sensitivity