Nội dung được dịch bởi AI, chỉ mang tính chất tham khảo
Hiệu quả của liệu pháp colchicine trong bệnh thận amyloid do sốt mediterranean gia đình
Tóm tắt
Mục tiêu của nghiên cứu này là điều tra tác động của liệu pháp colchicine lên kết quả của bệnh thận amyloid ở trẻ em có sốt mediterranean gia đình (FMF). Chẩn đoán bệnh amyloidosis loại AA đã được xác nhận qua sinh thiết thận ở 38 bệnh nhân. Trong thời gian theo dõi trung bình là 30,5 tháng (trong khoảng từ 6–88 tháng), các bệnh nhân đã được điều trị bằng colchicine. Trong số này, 24 bệnh nhân tuân thủ điều trị, trong khi 14 bệnh nhân không tuân thủ. Trong 24 bệnh nhân tuân thủ, 19 bệnh nhân có chức năng thận bình thường lúc bắt đầu; trong đó, 13 bệnh nhân có tình trạng protein niệu cải thiện, 5 bệnh nhân ổn định, và 1 bệnh nhân xấu đi từ giai đoạn protein niệu sang giai đoạn nephrotic. Sự cải thiện một phần của amyloidosis đã được thể hiện qua sinh thiết thận lặp lại ở 1 bệnh nhân, người đã có sự phục hồi hoàn toàn protein niệu. Ngược lại, không có bệnh nhân nào trong số 14 bệnh nhân không tuân thủ có sự cải thiện, và mặc dù chỉ có 1 bệnh nhân bị suy thận ban đầu, 10 bệnh nhân đã xấu đi đến suy thận trong suốt thời gian theo dõi. Sự hiện diện của tổn thương ống kẽ ở lần trình bày đã ảnh hưởng xấu đến dự đoán kết quả. Kết luận, khi được sử dụng một cách thích hợp, colchicine có thể cải thiện protein niệu và ngăn ngừa suy thận mãn tính ở bệnh nhân có bệnh thận amyloid do FMF. Sự hiện diện của suy thận hoặc tổn thương ống kẽ khi trình bày và việc không tuân thủ điều trị là những yếu tố làm giảm hiệu quả của liệu pháp.
Từ khóa
#colchicine #amyloid nephropathy #familial Mediterranean fever #proteinuria #chronic renal failureTài liệu tham khảo
Livneh A, Langevitz P, Zemer D, Padeh S, Migdal A, Sohar E, Pras M (1996) The changing face of familial Mediterranean fever. Semin Arthritis Rheum 26:612–627
Sohar E, Gafni J, Pras M, Heller H (1967) Familial Mediterranean fever: a survey of 470 cases and review of the literature. Am J Med 43:227–253
Goldfinger SE (1972) Colchicine for familial Mediterranean fever. New Engl J Med 287:1302
Gertz MA, Kyle RA (1994) Amyloidosis: prognosis and treatment. Semin Arthritis Rheum 24:124–138
Livneh A, Zemer D, Langevitz P, Shemer J, Sohar E, Pras M (1993) Colchicine in the treatment of AA and AL amyloidosis. Semin Arthritis Rheum 23:206–214
Zemer D, Livneh A, Langevitz P (1992) Reversal of the nephrotic syndrome by colchicine in amyloidosis of familial Mediterranean fever. Ann Intern Med 116:426
Zemer D, Pras M, Sohar E, Modan M, Cabili S, Gafni J (1986) Colchicine in the prevention and treatment of the amyloidosis of familial Mediterranean fever. N Eng J Med 314:1001–1005
Livneh A, Zemer D, Langevitz P, Laor A, Sohar E, Pras M (1994) Colchicine treatment of AA amyloidosis of familial Mediterranean fever. An analysis of factors affecting outcome. Arthritis Rheum 37:1804–1811
Saatçi Ü, Özen S, Özdemir S, Bakkaloğlu A, Beşbaş N, Topaloğlu R, Arslan Ş (1997) Familial Mediterranean fever in children: report of a large series and discussion of the risk and prognostic factors of amyloidosis. Eur J Pediatr 156:619–623
Pras E, Livneh A, Balow JE Jr, Kastner DL, Pras M, Langevitz P (1998) Clinical differences between North African and Iraqi Jews with familial Mediterranean fever. Am J Med Genet 75:216–219
Samuels J, Aksentijevich I, Torosyan Y, Centola M, Deng Z, Sood R, Kastner DL (1998) Familial Mediterranean fever at the millennium. Clinical spectrum, ancient mutations, and a survey of 100 American referrals to the National Institutes of Health. Medicine (Baltimore) 77:268–297
Saatçi Ü, Bakkaloğlu A, Özen S, Beşbaş N (1993) Familial Mediterranean fever and amyloidosis in children. Acta Paediatr 81:705–706
Yalçınkaya F, Tekin M, Çakar N, Akar E, Akar N, Tümer N (2000) Familial Mediterranean fever and systemic amyloidosis in untreated Turkish patients. QJM 93:681–684
Meyerhoff J (1980) Familial Mediterranean fever: report of a large family, review of the literature, and discussion of the frequency of amyloidosis. Medicine (Baltimore) 59:66–77
Bohle A, Wehrmann M, Eissele R, Gise HV, Mackensen-Haen S, Müller C (1993) The long-term prognosis of AA and AL amyloidosis and the pathogenesis of chronic renal failure in renal amyloidosis. Pathol Res Pract 89:316–331
Schattner A (1991) Colchicine-expanding horizons. Postgrad Med J 67:223–226
Özen S, Uçkan D, Baskın E, Okur H, Beşbaş N, Saatçi Ü, Bakkaloğlu A (2000) Apoptosis in Familial Mediterranean fever (abstract). Clin Exp Rheumatol 18:277
Bauer EA, Valle KJ (1982) Colchicine-induced modulation of collagenase in human skin fibroblast cultures. Stimulation of enzyme synthesis in normal cells. J Invest Dermatol 79:398–402
Looi LM (1988) Histomorphological variations in systemic AA amyloidosis: clues of AA protein polymorphism. Histopathology 14:111–120