Sự miễn dịch của doublecortin trong các tế bào khổng lồ của bệnh xơ cứng củ và chứng loạn sản vỏ não khu trú

Các tổn thương vỏ não trong bệnh xơ cứng củ (TSC) và chứng loạn sản vỏ não khu trú (FCD) cho thấy sự rối loạn trong kiến trúc lớp và sự phân hóa tế bào. Chúng tôi đã khảo sát sự biểu hiện của doublecortin, một protein thần kinh thai nhi điều tiết sự di chuyển của tế bào thần kinh, trong các mẫu phẫu thuật của năm bệnh nhân TSC và tám bệnh nhân FCD bằng phương pháp miễn dịch hóa huỳnh quang. Trong cả hai nhóm TSC và FCD, các tế bào khổng lồ kỳ quái thể hiện một mức độ miễn dịch doublecortin khác nhau. Cả các tế bào thần kinh lớn (cytomegalic) và tế bào bóng (balloon cells) đều cho kết quả dương tính. Sự nhuộm có xu hướng mạnh hơn ở TSC so với FCD, mặc dù có các trường hợp ngoại lệ ở cả hai nhóm. Sự miễn dịch doublecortin của các tế bào thần kinh có kích thước bình thường bị hạn chế ở một số lượng nhỏ các tế bào sao (astrocytes), và tương đương với mức độ ở các bệnh nhân đối chứng. Sự biểu hiện liên tục của doublecortin bởi các tế bào khổng lồ trong não bộ sau sinh là bằng chứng bổ sung cho sự phân hóa bất thường, điều này có thể liên quan đến cơ chế bệnh sinh của tình trạng rối loạn cấu trúc vỏ não trong TSC và FCD.