Die 5. Ausgabe der WHO-Klassifikation lymphatischer Neoplasien – ein Überblick

Das „Blue Book“ der WHO-Klassifikation hämatolymphoider Neoplasien stellt die weltweit akzeptierte Referenz für die Diagnose myeloischer und lymphatischer Tumoren dar. Sie beruht zu großen Teilen auf der REAL-Klassifikation von 1994 [2] und wurde kontinuierlich weiterentwickelt und präzisiert [3, 5, 6]. In der in diesem Jahr erscheinenden 5. Ausgabe werden neuere Erkenntnisse zur Pathogenese und Molekulargenetik sowie neue Konzepte zur taxonomischen Basis der Klassifikation berücksichtigt. Übersichten zu den Änderungen bzw. Neuerungen in der 5. Ausgabe der WHO-Klassifikation hämatolymphoider Neoplasien (WHO-HAEM5) sind jüngst erschienen [1, 4]. Die Kapitel wurden von 420 Autoren, darunter zahlreiche Mitglieder der großen internationalen hämatopathologischen Gesellschaften, der European Association for Haematopathology (EAHP) und der Society for Hematopathology (SH) im Rahmen eines multidisziplinären Ansatzes unter Beteiligung von Hämatopathologen, Hämatologen, Onkologen, Genetikern, Epidemiologen und Molekularbiologen verfasst. Die Inhalte der Kapitel wurden in zahlreichen Online-Meetings diskutiert und untereinander und mit den anderen Bänden der 5. Ausgabe der WHO-Klassifikationen harmonisiert. Eine umfassende Diskussion klinischer Aspekte der Klassifikation fand in einem klinischen Advisory Board statt. Die resultierende WHO-HAEM5 stellt somit eine systematische Entwicklung aus den vorangegangenen Klassifikationen dar. Wie auch die anderen Bände dieser Serie wendet WHO-HAEM5 ein hierarchisches Klassifikationssystem an und ordnet Krankheiten nach steigenden Graden der Spezifizierung: Kategorie (z. B. reifzellige B‑Zell-Neoplasie), Familie/Klasse (diffuses großzelliges B‑Zell-Lymphom, DLBCL), Entität bzw. Typ (DLBCL, nicht weiter spezifiziert [NOS]) und Subtyp (DLBCL, NOS, Keimzentrumstyp). „Essentielle“ Kriterien werden als Minimalkriterien zur Erstellung der Diagnose gegeben, während „wünschenswerte“ Kriterien diejenigen darstellen, die bei der Bestätigung und Spezifizierung der Diagnose helfen.