Sự phát triển của biểu hiện thần kinh trong bệnh Wilson sau khi tạo shunt tĩnh mạch cửa - tĩnh mạch chủ: Một báo cáo ca bệnh

Gastroenterologia Japonica - Tập 9 - Trang 9-14 - 1974
Sadahiro Yamamoto1, Sosuke Ito1, Ryugo Hidemura2, Masashi Sawada2, Kotohito Takeshige2, Masumasa Horisawa2
1Department of Surgery, Aich Medical University, Aichi-ken, Japan
2Nagoya University School of Medicine, Japan

Tóm tắt

Bài báo này trình bày một trường hợp bệnh Wilson, trong đó các triệu chứng vận động ngoại tháp chỉ xuất hiện ba tháng và vòng Kayser-Fleischer xuất hiện tám tháng sau khi thực hiện phẫu thuật nối tĩnh mạch lách và thận. Sự tiến triển nhanh chóng từ bệnh Wilson thể ``bụng'' sang thể ``não'' được cho là do sự điều hướng dòng máu tĩnh mạch cửa trực tiếp vào tuần hoàn toàn thân, điều này làm tăng cường vận chuyển và lắng đọng đồng thừa trong hạch nền của não và các mô khác. Việc giảm áp lực tĩnh mạch cửa sau phẫu thuật có thể làm tăng tốc sự xuất hiện của các triệu chứng thần kinh và các dấu hiệu giác mạc.

Từ khóa

#bệnh Wilson #triệu chứng thần kinh #shunt tĩnh mạch cửa - tĩnh mạch chủ #vòng Kayser-Fleischer #đồng thừa #hạch nền #phẫu thuật nối tĩnh mạch.

Tài liệu tham khảo

Cumings, J.N.: Copper and iron content of brain and liver in normal and hepatolenticular degeneration. Brain 71:410–415, 1948 Wolff, S.M.: Renal lesion in Wilson’s disease. Lancet 1:843–845, 1964. Scheinberg, I.H., Sternlieb, I.: Wilson’s disease and the concentration of ceruloplasmin in serum. Lancet 1:1420–1421, 1963. Mallory, F.B., Parker, F.J.: The microchemical demonstration of copper in pigment cirrhosis. Amer. J. Path. 7:365–371, 1931. Wilson, S.A.K.: Progressive lenticular degeneration: A family nervous disease associated with cirrhosis of the liver. Brain 34:295–509, 1912 Deiss, A., Lynch, R.E., Lee, G.R.: Long term therapy of Wilson’s disease. Ann. Intern. Med. 75:57–65, 1971 Sternlieb, I., Scheinberg, I.H.: Bleeding esophageal varices in patients with Wilson’s disease. Lancet 1:638–641, 1970 Warnock, CG., Neill, D.W.: The diagnosis and treatment of Wilson’s disease. Brain 81:258–267, 1958 Gault, M.H., Stein, J., Aronoff, A.: Serum ceruloplasmin in hepatobiliary and other disorders: Significance of abnormal values. Gastroent. 50:8–18, 1966. Starzl, T.E., Marchioro, T.L., Sexton, A.W. et al: The effect of portacaval transposition on carbohydrate metabolism: Experimental and clinical observation. Surgery 57:687–697, 1965.