Các Phương Pháp Hiện Tại trong Điều Trị Tăng Áp Động Mạch Phổi Liên Quan đến Xơ Cứng Hệ Thống (SSc-PAH)

Tăng áp động mạch phổi (PAH) là một tình trạng nghiêm trọng gây ra sự đau khổ và tỷ lệ tử vong cao ở bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng hệ thống (SSc). Mặc dù đã có các biện pháp điều trị cụ thể, tỷ lệ sống sót của SSc-PAH vẫn thấp hơn so với PAH vô căn (IPAH). Những tiến bộ điều trị gần đây trong PAH cho thấy mức độ đáp ứng thấp hơn ở SSc-PAH và nguy cơ xảy ra các biến cố bất lợi cao hơn, so với IPAH. Các cơ chế tiềm ẩn đa dạng và bản chất đa hệ thống của SSc có thể giải thích một phần cho những kết quả tồi tệ hơn ở SSc-PAH so với IPAH. Bài đánh giá này mô tả quản lý hiện tại của SSc-PAH với sự nhấn mạnh vào tác động của các tổn thương cơ quan khác nhau đến tiên lượng và phản ứng điều trị. Việc phát hiện sớm PAH và mô tả tốt hơn các kiểu hình lâm sàng của SSc-PAH là điều cần thiết trong thực hành lâm sàng và các thử nghiệm trong tương lai. Các yếu tố quyết định tiên lượng, các dấu hiệu thay thế của sự cải thiện hoặc xấu đi lâm sàng, và độ liên quan của các điểm kết thúc chung được sử dụng trong các thử nghiệm lâm sàng nên được đánh giá trong quần thể cụ thể này. Một phương pháp tiếp cận đa ngành tại các trung tâm giới thiệu chuyên gia là bắt buộc trong quản lý SSc-PAH.