Nội dung được dịch bởi AI, chỉ mang tính chất tham khảo
Sốc tim và cắt bỏ khối u do sarcoma màng hoạt dịch tim: báo cáo ca lâm sàng
Tóm tắt
Sarcoma màng hoạt dịch ở tim là một khối u mô liên kết hiếm gặp, hung hãn với tiên lượng xấu, vì việc cắt bỏ hoàn toàn hầu như không khả thi. Một người đàn ông 23 tuổi được chuyển đến trong tình trạng sốc tim. Chụp cắt lớp vi tính (CT) khẩn cấp cho thấy một khối u lớn gây tắc nghẽn nhĩ phải (RA) và sa vào thất phải (RV). Phẫu thuật cắt bỏ và tạo hình miếng vá màng ngoài tim đã được thực hiện. Xét nghiệm mô học xác nhận đây là một khối u sarcoma tế bào tia G-3. Sau 21 tháng phẫu thuật, chụp CT và chụp cộng hưởng từ động mạch tim (MR) cho thấy một khối u nổi lên từ thành ngoài của tĩnh mạch chủ trên (SCV) và nhĩ phải. RA và SCV đã được cắt bỏ hoàn toàn và thay thế bằng một prosthesis đường hầm Dacron được thiết kế riêng. Xét nghiệm mô học xác nhận cắt bỏ R0 của một khối u sarcoma tế bào tia G-3. Phản ứng chuỗi polymerase phiên mã ngược (RT-PCR) xác nhận đây là một sarcoma màng hoạt dịch dạng sợi đơn pha. Siêu âm tim khi xuất viện cho thấy chức năng hai thất bình thường. Tim không có khối u khi chụp PET-CT 24 tháng sau đó. Sự tiến triển đột ngột với nhiều nốt ở phổi chỉ gây ra chứng khó thở tối thiểu khi gắng sức, và bệnh nhân được điều trị hóa trị đơn hóa với ifosfamide. Ba mươi tháng sau ca phẫu thuật đầu tiên, ông đã qua đời do chảy máu từ di căn não. Chúng tôi báo cáo một thời gian hậu phẫu bất thường dài 30 tháng ở bệnh nhân của chúng tôi sau khi cắt bỏ sarcoma nhĩ phải rất lớn. Chẩn đoán sớm, điều trị phẫu thuật tích cực, hóa trị bổ trợ và xạ trị có ảnh hưởng đến sự sống sót. Cần có sự bao gồm hệ thống các bệnh nhân trong các sáng kiến đa trung tâm, bao gồm cả ngân hàng sinh phẩm. Hiểu biết tốt hơn về các khiếm khuyết di truyền liên quan đến các khối u tim này sẽ thúc đẩy việc chuẩn đoán chính xác và gợi ý các liệu pháp gen mới và cá nhân hóa.
Từ khóa
#sarcoma màng hoạt dịch tim #sốc tim #cắt bỏ khối u #điều trị hóa chất #tiên lượng xấuTài liệu tham khảo
Keeling IM, Ploner F, Rigler B (2006) Familial cardiac angiosarcoma. Ann Thorac Surg 82:1576
Wang J-G, Li N-N (2013) Primary cardiac synovial sarcoma. Ann Thorac Surg 95:2202–2209
Coli A, Chiariello GA, Novello M, Colizzi C, Massetti M (2018) Treatment of cardiac synovial sarcoma: experience of two cases. J Cardiothorac Surg 13:84. https://doi.org/10.1186/s13019-018-0771-0
Li H, Yang S, Chen H, Yang Z, Hong T, Hou Y, Wang C (2016) Survival after heart transplantation for non-metastatic primary cardiac sarcoma. J Cardiothorac Surg 11:145. https://doi.org/10.1186/s13019-016-0540-x
Siontis BL, Leja M, Chugh R (2020) Current clinical management of primary cardiac sarcoma. Expert Rev Anticancer Ther 20(1):45–51
Stoklosa K, Dvirnik N, Cusimano RJ (2022) Modified autotransplantation technique for surgical resection of complex pericardial synovial sarcoma. J Card Surg 37:1445–1449
Isambert N, Ray-Coquard I, Italiano A, Rios M, Kerbrat P, Gauthier M, Blouet A, Chaigneau L, Duffaud F, Piperno-Neumann S, Kurtz J-E, Girard N, Collard O, Bompas E, Penel N, Bay J-O, Guillemet C, Collin F, Blay J-Y, Le Cesne A, Thariat J (2014) Primary cardiac sarcomas: a retrospective study of the French Sarcoma Group. Eur J Cancer 50:128–136
Gronchi A, Miah AB, Dei Tos AP, Abecassis N, Bajpai J, Bauer S, Biagini R, Bielack S, Blay JY, Bolle S, Bonvalot S, Boukovinas I, Bovee JVMG, Boye K, Brennan B, Brodowicz T, Buonadonna A, De Álava E, Del Muro XG, Dufresne A, Eriksson M, Fagioli F, Fedenko A, Ferraresi V, Ferrari A, Frezza AM, Gasperoni S, Gelderblom H, Gouin F, Grignani G, Haas R, Hassan AB, Hecker-Nolting S, Hindi N, Hohenberger P, Joensuu H, Jones RL, Jungels C, Jutte P, Kager L, Kasper B, Kawai A, Kopeckova K, Krákorová DA, Le Cesne A, Le Grange F, Legius E, Leithner A, Lopez-Pousa A, Martin-Broto J, Merimsky O, Messiou C, Mir O, Montemurro M, Morland B, Morosi C, Palmerini E, Pantaleo MA, Piana R, Riperno-Neumann S, Reichardt P, Rutkowski P, Safwat AA, Sangalli C, Sbaraglia M, Scheipl S, Schöffski P, Sleijfer S, Strauss D, Strauss S, Sundby Hall K, Trama A, Unk M, van de Sande MAJ, van der Graaf WTA, van Houdt WJ, Frebourg T, Casali PG, Stacchiotti S (2021) Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO-EURACAN-GENTURIS Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 32(11):1348–1365
Nissen T, Wynn R (2014) The clinical case report: a review of its merits and limitations. BMC Res Notes 7:264. https://doi.org/10.1186/1756-0500-7-264