Nội dung được dịch bởi AI, chỉ mang tính chất tham khảo
Bệnh thận C3 liên quan đến gammopathy đơn dòng có ý nghĩa thận: báo cáo ca bệnh
Tóm tắt
Tỷ lệ mắc bệnh liên quan đến gammopathy đơn dòng có ý nghĩa thận cao do những tổn thương thận nghiêm trọng và những thay đổi hệ thống liên quan. Do đó, chẩn đoán sớm là rất quan trọng, đồng thời ngăn chặn sự sản xuất clone của immunoglobulin thông qua hóa trị liệu đặc hiệu. Một bệnh nhân nam 75 tuổi có bệnh thận mạn tính không rõ nguyên nhân từ năm 2010 đã trải qua sự suy giảm nhanh chóng chức năng thận trong một khoảng thời gian 6 tháng. Sinh thiết tủy xương cho thấy gammopathy đơn dòng có ý nghĩa chưa xác định. Sinh thiết thận cho thấy sự hiện diện của viêm cầu thận C3, với sự lắng đọng độc quyền của C3 hiển thị trên miễn dịch huỳnh quang và mẫu mô học màng tăng sinh trên kính hiển vi ánh sáng. Sinh thiết da cho thấy sự lắng đọng nội mạch của bổ thể. Với sự tham gia cả về thận và da, bệnh nhân được coi là mắc gammopathy đơn dòng có ý nghĩa thận. Chúng tôi xem xét một cơ chế bệnh sinh tiềm ẩn cho sự biến đổi thận thứ phát do sự kích hoạt con đường bổ thể thay thế bởi immunoglobulin bất thường. Bất chấp việc điều trị bằng liệu pháp huyết tương, bortezomib và steroid, bệnh thận mạn tiến triển đã phát triển. Nguyên nhân tiềm ẩn có thể của gammopathy đơn dòng có ý nghĩa thận gợi ý rằng gammopathy đơn dòng nên được xem xét ở những bệnh nhân người lớn có viêm cầu thận màng tăng sinh.
Từ khóa
#gammopathy đơn dòng #bệnh thận C3 #viêm cầu thận màng tăng sinh #bổ thể #sinh thiết thậnTài liệu tham khảo
Bridoux F, Leung N, Hutchison CA, Touchard G, Sethi S, Fermand J-P, Picken MM, Herrera GA, Kastritis E, Merlini G, Roussel M, Fervenza FC, Dispenzieri A, Kyle RA, Nasr SH. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance. Kidney Int. 2015;87:698–711.
Zand L, Kattah A, Fervenza FC, Smith RJ, Nasr SH, Zhang Y, Vrana JA, Leung N, Cornell LDSS. C3 glomerulonephritis associated with monoclonal gammopathy: a case series. Am J Kidney Dis. 2013;62:506–14.
Paueksakon P, Revelo MP, Horn RG, Shappell S, Fogo AB. Monoclonal gammopathy: significance and possible causality in renal disease. Am J Kidney Dis. 2003;42:87–95.
Yadav P, Leung N, Sanders PW, Cockwell P. The use of immunoglobulin light chain assays in the diagnosis of paraprotein-related kidney disease. Kidney Int. 2015;87:692–7.
Ramirez GA, De Luca G, Dell’Antonio G, Baldissera E, Suma GV, Tresoldi M, Dagna L. C3-glomerulopathy and MGUS: the skin beyond the kidney. QJM. 2018;111:187–8.
Chauvet S, Frémeaux-Bacchi V, Petitprez F, Karras A, Daniel L, Burtey S, Choukroun G, Delmas Y, Guerrot D, François A, Le Quintrec M, Javaugue V, Ribes D, Vrigneaud L, Arnulf B, Goujon JM, Ronco P, Touchard G, Bridoux F. Treatment of B-cell disorder improves renal outcome of patients with monoclonal gammopathy-associated C3 glomerulopathy. Blood. 2017;129:1437–47.
Kyle RA, Rajkumar SV. Monoclonal gammopathy of undetermined significance and smouldering multiple myeloma: emphasis on risk factors for progression. Br J Haematol. 2007;139:730–43.
Andersen CA, Marcussen N, Gregersen JW. Recovery of renal function succeeding stem cell transplant: a case of C3 Glomerulonephiritis secondary to monoclonal gammopathy. Clin Kidney J. 2013;6:639–42.
Sethi S, Zand L, Leung N, Smith RJH, Jevremonic D, Herrmann SS, Fervenza FC. Membranoproliferative glomerulonephritis secondary to monoclonal gammopathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5:770–82.
Rabasco C, Cavero T, Román E, Rojas-Rivera J, Olea T, Espinosa M, Cabello V, Fernández-Juarez G, González F, Ávila A, Baltar JM, Díaz M, Alegre R, Elías S, Antón M, Frutos MA, Pobes A, Blasco M, Martín F, Bernis C, Macías M, Barroso S, de Lorenzo A, Ariceta G, López-Mendoza M, Rivas B, López-Revuelta K, Campistol JM, Mendizábal S, de Córdoba SR, Praga M. Spanish Group for the Study of glomerular diseases (GLOSEN): effectiveness of mycophenolate mofetil in C3 glomerulonephritis. Kidney Int. 2015;88:1153–60.
Bridoux F, Desport E, Frémeaux-Bacchi V, Chong CF, Gombert J-M, Lacombe C, Quellard N, Touchard G. Glomerulonephritis with isolated C3 deposits and monoclonal gammopathy: a fortuitous association? Clin J Am Soc Nephrol. 2011;6:2165–74.