Hẹp cơ hoành bẩm sinh hai bên và thoát vị thành bụng ở một trẻ sơ sinh: áp lực trong lồng ngực thấp có thể ngăn ngừa tình trạng thiếu phát triển phổi?

Pediatric Surgery International - Tập 23 - Trang 711-713 - 2007
Paola Zaupa1, Barbara Kleinlein1, Michael E. Höllwarth1
1Department of Pediatric Surgery, Medical University of Graz, Graz, Austria

Tóm tắt

Hẹp cơ hoành bẩm sinh (CDH) liên quan đến tỷ lệ tử vong và morbidit cao do tình trạng thiếu phát triển phổi (PH) và tăng huyết áp phổi dai dẳng (PPH). CDH hai bên rất hiếm gặp và có tiên lượng kém. Thường thì người ta chấp nhận rằng PH trong CDH là do sự thoát vị của các tạng ổ bụng vào trong khoang ngực dẫn đến sự chèn ép lên phổi và ngăn cản sự phát triển bình thường của phổi. Mặt khác, một số tác giả cho rằng PH xảy ra độc lập với áp lực trong lồng ngực ở những thai nhi bị CDH do các yếu tố phôi thai và di truyền. Chúng tôi báo cáo một trường hợp của một trẻ sơ sinh bị CDH hai bên và thoát vị thành bụng, sinh ra không có PH, với kết quả thuận lợi. Chúng tôi ủng hộ giả thuyết rằng áp lực trong lồng ngực thấp ở bệnh nhân bị CDH cho phép sự phát triển phổi tốt hơn.

Từ khóa

#hẹp cơ hoành bẩm sinh #thiếu phát triển phổi #áp lực trong lồng ngực #thoát vị thành bụng #tiên lượng #tăng huyết áp phổi

Tài liệu tham khảo

The Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group (2003) Bilateral congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 38(3):522–524 Bennet AJ, Driver CP, Munro M (2005) Bilateral congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg Int 21:739–741 Kufeji DI, Crabbe DCG (1999) Familial bilateral congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg Int 15:58–60 Tenbrinck R, Gaillard JLJ, Tibboel D, Kluth D, Lachmann B, Molenaar JC (1992) Pulmonary vascular abnormalities in experimentally induced congenital diaphragmatic hernia in rats. J Pediatr Surg 27:862–865 Geggel RL, Murphy JD, Langleben D, Crone RK, Vacanti JP, Reid LM (1985) Congenital diaphragmatic hernia: arterial structural changes and persistent pulmonary hypertension after surgical repair. J Pediatr 107(3):457–464 Mychaliska GB, Officer SM, Heintz CK, Starcher BC, Pierce RA (2004) Pulmonary elastin expression is decreased in the nitrofen-induced rat model of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 39(5):666–671 Glick PL, Stannard VA, Leach CL et al (1992) Pathophysiology of congenital diaphragmatic hernia II. The fetal lamb model is surfactant deficient. J Pediatr Surg 27(3):382–388 Jesudason EC, Connel MG, Fernig DG, Lloyd DA, Losty PD (2000) Early lung malformations in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 35(1):124–127 Dave S, Gupta DK (2000) Congenital diaphragmatic hernia. In: Gupta (ed) Textbook of neonatal surgery, 11th edn, chap 60:374–393 Kluth D, Tenbrinck R, von Ekesparre M, Kangah R, Reich P, Brandsma A, Tibboel D, Lambrecht W (1993) The natural history of congenital diaphragmatic hernia and pulmonary hypoplasia in the embryo. J Pediatr Surg 28:456–463 Iritani I (1984) Experimental study on embryogenesis of congenital diaphragmatic hernia. Anat Embryol 169:133–139 Ackerman KG, Herron BJ, Vargas SO, Huang H, Tevosian SG, Kochilas L, Rao C, Pober BR, Babiuk RP, Epstein JA, Greer JJ, Beier DR (2005) Fog2 is required for normal diaphragm and lung development in mice and humans. PloS Genet 1(1):58–65 Bargy F, Beaudoin S, Barbet P (2006) Fetal lung growth in congenital diaphragmatic hernia. Fetal Diagn Ther 21:39–44 Chun YS, Kim WK, Jung SJ (2004) The effect of gastroschisis on experimental diaphragmatic hernia in fetal rabbits. J Pediatr Surg 39:1863–1866 Montgomery LD, Belfort MA, Saade GR, Baker BW, Pokorny W, Minifee P, Langston C, Jevon G, Van den Veyver I, Robie D et al (1995) Iatrogenic gastroschisis decreases pulmonary hypoplasia in an ovine congenital diaphragmatic hernia model. Fetal Diagn Ther 10(2):119–126