Lymphoma T tế bào mạch bạch huyết (AITL) ác tính với khối u ngoài hạch mô mềm và các kiểu mô bệnh học đa dạng, có liên quan đến máu ngoại vi, tủy xương và lách, kèm theo tổng quan tài liệu

Lymphoma T tế bào mạch bạch huyết (AITL) là một loại lymphoma không Hodgkin T tế bào ngoại vi có diễn biến ác tính và tử vong nhanh, với triệu chứng lâm sàng đa dạng và có những trường hợp trình diện không phổ biến khi biểu hiện dưới dạng khối u mô mềm hoặc khi có sự rò rỉ vào máu ngoại vi hoặc khi xuất hiện các lymphoma phức hợp, điều này rất hiếm gặp. Các triệu chứng phổ biến bao gồm hạch bạch huyết to, sốt và triệu chứng toàn thân, thiếu máu tan huyết, phát ban da và viêm khớp dạng thấp. Đặc điểm mô bệnh học cổ điển là sự vắng mặt của các nang lympho trong hạch bạch huyết với sự hiện diện của các tĩnh mạch nội mô cao và các tế bào khối u là các tế bào lympho nhỏ đến trung bình với tế bào chất nhạt màu pha trộn với các tế bào T phản ứng. Trong hóa mô miễn dịch, các tế bào dương tính với CD3, CD4, CD10, BCL2, và CXCL13. Trong nghiên cứu quan sát này, các biểu hiện lâm sàng - bệnh học và đặc điểm miễn dịch mô của năm trường hợp ban đầu trình diện với một khối u mô mềm, là biểu hiện cực kỳ hiếm gặp của loại lymphoma không Hodgkin hiếm gặp này, được chẩn đoán tại trung tâm của chúng tôi với sự liên quan đến máu ngoại vi và tủy xương, cùng với các biểu hiện lâm sàng - bệnh học, đặc điểm miễn dịch mô và đáp ứng điều trị trong quá trình theo dõi, đều được làm nổi bật trong tổng quan tài liệu. Một trường hợp có diễn biến rất nhanh và ác tính và đã tử vong trong vòng 2 tháng sau khi chẩn đoán. Bốn trường hợp còn lại đang trong quá trình hóa trị liệu thường xuyên và theo dõi. Năm trường hợp của chúng tôi đã trình diện với các khối u mô mềm, hai ở vùng nách, hai ở bàn tay và một ở vùng vai với một biểu hiện ngoài hạch, và có kèm theo hạch bạch huyết to phát triển sau đó với hình thái mô bệnh học cổ điển và những phát hiện miễn dịch mô. Độ tuổi trong khoảng 46-54 tuổi và cả năm trường hợp đều là nam giới. Ba trường hợp có thiếu máu (tổng hợp hemoglobin trong khoảng 6,5–8,0 mg/dl) và cả năm trường hợp đều có hiện tượng plasytosis trong máu ngoại vi. Mô bệnh học cổ điển với khả năng tham gia của phần vỏ bạch huyết với sự hiện diện của một quần thể tế bào đa hình với các tế bào lympho u ác tính kích thước nhỏ và lớn cùng với nhiều mạch máu nhánh mà tương ứng với các tĩnh mạch nội mô cao. Dưới kính hiển vi, có ba kiểu kiến trúc; kiểu I được quan sát thấy ở ba trường hợp (60%) và sau đó kiểu II và III lần lượt ở một trường hợp mỗi loại (20% mỗi loại). Hóa mô miễn dịch cho thấy CD4+, CD8−, CXCL13+, CD10+, BCL6+, CD19, CD20, CD1a, Tdt, CD21, và CD23+ trong các tế bào đuôi gai nang lympho. AITL là một loại lymphoma không Hodgkin hiếm và ác tính với các biểu hiện lâm sàng đa dạng và mô bệnh học cổ điển với nhiều kiểu khác nhau có thể gây khó khăn trong chẩn đoán và những phát hiện về kiểu hình miễn dịch, và việc chẩn đoán kịp thời và sớm là cần thiết để tiến hành điều trị.