Tổng quan về kết quả lâu dài và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân sau phẫu thuật Kasai sống với gan tự nhiên

Pediatric Surgery International - Tập 33 - Trang 1283-1287 - 2017
Kenneth K. Y. Wong1, Carol W. Y. Wong1
1Department of Surgery, Li Ka Shing Faculty of Medicine, Queen Mary Hospital, The University of Hong Kong, Hong Kong, China

Tóm tắt

Tắc mật bẩm sinh (Biliary atresia - BA) là một căn bệnh tắc nghẽn mật hiếm gặp ở trẻ sơ sinh, dẫn đến bệnh lý tắc mật và tắc nghẽn ống mật tiến triển, gây ra hiện tượng tắc mật và vàng da. Phương pháp phẫu thuật tiêu chuẩn là phẫu thuật hepatoportoenterostomy (phẫu thuật Kasai). Mặc dù khoảng 50% trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng sẽ cần ghép gan trong 2 năm đầu đời, nhưng 50% còn lại có thể sống nhiều năm với gan tự nhiên của họ, mặc dù có sự tiến triển của xơ gan và bệnh gan mãn tính. Nhiều bệnh nhân trong số này sẽ gặp phải các biến chứng lâu dài như nhiễm trùng đường mật tái phát, tăng huyết áp tĩnh mạch cửa, chảy máu từ giãn tĩnh mạch, vấn đề tăng trưởng, các bất thường sinh hóa, và bệnh lý xương liên quan đến gan. Những bệnh lý này gây ra một tác động lớn đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân và gia đình của họ. Trong bài báo này, chúng tôi thực hiện một đánh giá toàn diện về tình trạng lâm sàng và chất lượng cuộc sống của những người sống sót lâu dài sau khi phẫu thuật tắc mật bẩm sinh với gan tự nhiên, nhằm tạo điều kiện cho việc theo dõi kỹ lưỡng lâu dài các bệnh nhân này và cảnh báo các nhân viên chăm sóc sức khỏe về những biến chứng có thể xảy ra.

Từ khóa

#tắc mật bẩm sinh #phẫu thuật Kasai #gan tự nhiên #chất lượng cuộc sống #biến chứng lâu dài

Tài liệu tham khảo

Sokol RJ et al (2003) Pathogenesis and outcome of biliary atresia: current concepts. J Pediatr Gastroenterol Nutr 37(1):4–21 McKiernan PJ, Baker AJ, Kelly DA (2000) The frequency and outcome of biliary atresia in the UK and Ireland. Lancet 355(9197):25 –29 Karrer FM et al (1990) Biliary atresia registry, 1976 to 1989. J Pediatr Surg 25 Chardot C (2006) Biliary atresia. Orphanet J Rare Dis 1:28 Livesey E et al (2009) Epidemiology of biliary atresia in England and Wales (1999–2006). Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 94(6):F451-F455 Hsiao CH et al (2008) Universal screening for biliary atresia using an infant stool color card in Taiwan. Hepatology 47(4):1233–1240 Nio M et al (2003) Five- and 10-year survival rates after surgery for biliary atresia: a report from the Japanese Biliary Atresia Registry. J Pediatr Surg 38(7):997–1000 Cheng G et al (2013) Common genetic variants regulating ADD3 gene expression alter biliary atresia risk. J Hepatol 59(6):1285–1291 Karrer FM et al (1990) Biliary atresia registry, 1976 to 1989. J Pediatr Surg 25(10):1076–1080 Kasai M, Suzuki S (1959) A new operation for non-correctable biliary atresia—hepatic portoenterostomy. Shujutsu 13:733–739 Nio M et al (2006) Long-term outcome in type I biliary atresia. J Pediatr Surg 41(12):1973–1975 Superina R et al (2011) The anatomic pattern of biliary atresia identified at time of Kasai hepatoportoenterostomy and early postoperative clearance of jaundice are significant predictors of transplant-free survival. Ann Surg 254(4):577–585 Chardot C et al (1999) Prognosis of biliary atresia in the era of liver transplantation: French national study from 1986 to 1996. Hepatology 30(3):606–611 Balistreri WF et al (1996) Biliary atresia: current concepts and research directions. Summary of a symposium. Hepatology 23(6):1682–1692 Otte JB et al (1994) Sequential treatment of biliary atresia with Kasai portoenterostomy and liver transplantation: a review. Hepatology 20(1 Pt 2):41S–48S Engelmann G et al (2007) Indications for pediatric liver transplantation. Data from the Heidelberg pediatric liver transplantation program. Nephrol Dial Transpl 22(suppl 8):viii23-viii28 Shneider BL et al (2006) A multicenter study of the outcome of biliary atresia in the United States, 1997 to 2000. J Pediatr 148(4):467–474 Shneider BL, Mazariegos GV (2007) Biliary atresia: a transplant perspective. Liver Transpl 13(11):1482–1495 Bessho K (2015) Complications and quality of life in long-term survivors of biliary atresia with their native livers. J Pediatr Bijl EJ et al (2013) The long-term outcome of the Kasai operation in patients with biliary atresia: a systematic review. Neth J Med 71(4):170–173 Howard ER et al (2001) Survival patterns in biliary atresia and comparison of quality of life of long-term survivors in Japan and England. J Pediatr Surg 36(6):892–897 Okazaki T et al (1999) Long-term postsurgical outcome of biliary atresia. J Pediatr Surg 34(2):312–315 Lykavieris P et al (2005) Outcome in adulthood of biliary atresia: a study of 63 patients who survived for over 20 years with their native liver. Hepatology 41(2):366–371 Altman RP et al (1997) A multivariable risk factor analysis of the portoenterostomy (Kasai) procedure for biliary atresia: twenty-five years of experience from two centers. Ann Surg 226(3):348–353 (discussion 353–355) de Vries W et al (2011) Twenty-year transplant-free survival rate among patients with biliary atresia. Clin Gastroenterol Hepatol 9(12):1086–1091 Nio M et al (1997) The outcome of surgery for biliary atresia and the current status of long-term survivors. Tohoku J Exp Med 181(1):235–244 Shinkai M et al (2009) Long-term outcome of children with biliary atresia who were not transplanted after the Kasai operation: >20-year experience at a children’s hospital. J Pediatr Gastroenterol Nutr 48(4):443–450 Ng VL et al (2014) Medical status of 219 children with biliary atresia surviving long-term with their native livers: results from a North American multicenter consortium. J Pediatr 165(3):539–546 e2 Kumagi T et al (2012) Biliary atresia and survival into adulthood without transplantation: a collaborative multicentre clinic review. Liver Int 32(3):510–518 Bu LN et al (2003) Prophylactic oral antibiotics in prevention of recurrent cholangitis after the Kasai portoenterostomy. J Pediatr Surg 38(4):590–593 Luo Y, Zheng S (2008) Current concept about postoperative cholangitis in biliary atresia. World J Pediatr 4(1):14–19 Lien TH et al (2015) Use of Lactobacillus casei rhamnosus to prevent cholangitis in biliary atresia after Kasai operation. J Pediatr Gastroenterol Nutr 60(5):654–658 Shneider BL et al (2012) Portal hypertension in children and young adults with biliary atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr 55(5):567–573 Amitrano L et al (2012) The effectiveness of current acute variceal bleed treatments in unselected cirrhotic patients: refining short-term prognosis and risk factors. Am J Gastroenterol 107(12):1872–1878 Augustin S et al (2011) Effectiveness of combined pharmacologic and ligation therapy in high-risk patients with acute esophageal variceal bleeding. Am J Gastroenterol 106(10):1787–1795 Garcia-Tsao G et al (2007) Prevention and management of gastroesophageal varices and variceal hemorrhage in cirrhosis. Hepatology 46(3):922–938 Fagundes ED et al (2008) Clinical and laboratory predictors of esophageal varices in children and adolescents with portal hypertension syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr 46(2):178–183 Gana JC et al (2011) A clinical prediction rule and platelet count predict esophageal varices in children. Gastroenterology 141(6):2009–2016 Adami MR et al (2013) Noninvasive methods for prediction of esophageal varices in pediatric patients with portal hypertension. World J Gastroenterol 19(13):2053–2059 Klein GL et al (2002) Hepatic osteodystrophy in chronic cholestasis: evidence for a multifactorial etiology. Pediatr Transpl 6(2):136–140 Goda T et al (2013) The most reliable early predictors of outcome in patients with biliary atresia after Kasai’s operation. J Pediatr Surg 48(12):2373–2377 Tomita H et al (2014) Long-term native liver fibrosis in biliary atresia: development of a novel scoring system using histology and standard liver tests. J Hepatol 60(6):1242–1248 Gupta S et al (2010) Improved survival after liver transplantation in patients with hepatopulmonary syndrome. Am J Transpl 10(2):354–363 Chen K, Li B (2011) Reversal of severe hepatopulmonary syndrome in chronic hepatic cirrhosis by living donor liver transplantation: report of two cases. Surg Today 41(3):441–443 Cartin-Ceba R, Krowka MJ (2014) Portopulmonary hypertension. Clin Liver Dis 18(2):421–438 Krowka MJ, Wiesner RH, Heimbach JK (2013) Pulmonary contraindications, indications and MELD exceptions for liver transplantation: a contemporary view and look forward. J Hepatol 59(2):367–374 Ayoub T (2011) Pulmonary hypertension in liver transplant. Curr Opin Organ Transpl 16(3):331–337 Vera A, Villaveces D, Lopez R (2012) Orthotopic liver transplantation for biliary atresia complicated by incidental cholangiocarcinoma. J Pediatr Gastroenterol Nutr 55(3):336–337 Hadzic N et al (2011) Hepatocellular carcinoma in biliary atresia: King’s College Hospital experience. J Pediatr 159(4):617–622 e1 Sundaram SS et al (2013) Health related quality of life in patients with biliary atresia surviving with their native liver. J Pediatr 163(4):1052-7 e2 Lee WS, Ong SY (2016) Health-Related Quality of Life in Children with Biliary Atresia Living with Native Livers. Ann Acad Med Singapore 45(2):61–68 Lind RC et al (2015) Health status and quality of life in adult biliary atresia patients surviving with their native livers. Eur J Pediatr Surg 25(1):60–65