Intraoperative Diagnose eines präoperativ symptomlosen Phäochromozytoms bei Morbus Recklinghausen

Phäochromozytome sind seltene, exzessiv Katecholamine sezernierende Tumoren, die im Zusammenhang mit operativen Eingriffen und Anästhesie lebensbedrohliche Situationen auslösen können. Wir berichten über eine 58-jährige Patientin mit Morbus Recklinghausen, bei der ein Zystadenom des Pankreasschwanzes elektiv operiert werden sollte. Differentialdiagnostisch war ein Zystadenokarzinom in Betracht gezogen worden. Präoperativ hatten sich keinerlei klinische Hinweise für einen hormonell aktiven Tumor gefunden. Nach Eröffnung des Abdomens und Palpation des Tumors kam es zu einer hypertensiven Krise und erheblichen Tachykardie, woraus im Zusammenhang mit der bekannten Phakomatose die Verdachtsdiagnose eines Phäochromzytoms gestellt wurde. Zur Blutdruck- und Frequenzsenkung wurden intraoperativ Nitroglyzerin und Esmolol eingesetzt. Der vermeintliche Pankreasschwanztumor stellte sich dann als Tumor der linken Nebenniere dar. Nach Ligatur der V. suprarenalis konnte die antihypertensive Therapie beendet werden. Zur Stabilisierung der Blutdrucks wurde eine Noradrenalin-Applikation in absteigender Dosierung über 2 Tage erforderlich. Der weitere postoperative Verlauf war komplikationslos. Die Ergebnisse der klinisch-chemischen und histologischen Untersuchungen bestätigten die intraoperativ gestellte Diagnose. Ein nicht diagnostiziertes Phäochromozytom ist eine vitale Bedrohung im Rahmen einer Narkose. Phäochromozytome werden überdurchschittlich häufig bei Patienten mit Morbus Recklinghausen (und anderen Phakomatosen) beobachtet. Deshalb sollte bei diesen Patienten vor jedem elektiven Eingriff ein solcher Tumor sicher ausgeschlossen werden, auch wenn klinische Symptome und Zeichen fehlen. Die Katecholaminbestimmung im Sammelurin ist ein wenig belastendes und sicheres diagnostisches Verfahren und sollte u. E. bei Patienten mit Phakomatosen vor elektiven Eingriffen bevorzugt zur Anwendung kommen.