[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"_public_topic_publications_b%E1%BA%A5t%20th%C6%B0%E1%BB%9Dng%20tr%E1%BB%9F%20v%E1%BB%81%20t%C4%A9nh%20m%E1%BA%A1ch%20ph%E1%BB%95i%20ho%C3%A0n%20to%C3%A0n%20c%C3%B3%20t%E1%BA%AFc%20ngh%E1%BA%BDn{\"limit\":5}":3,"_public_topic_byId_b%E1%BA%A5t%20th%C6%B0%E1%BB%9Dng%20tr%E1%BB%9F%20v%E1%BB%81%20t%C4%A9nh%20m%E1%BA%A1ch%20ph%E1%BB%95i%20ho%C3%A0n%20to%C3%A0n%20c%C3%B3%20t%E1%BA%AFc%20ngh%E1%BA%BDn":11},{"code":4,"data":5,"meta":10},"SUCCESS",{"latest":6,"mostCited":7,"vietnamFeatured":8,"vietnamLatest":9},[],[],[],[],null,{"code":4,"data":12,"meta":10},{"id":13,"title":14,"description":15,"content":16,"term":13,"englishTitle":17,"synonyms":18,"definition":23,"discipline":24,"references":25,"faqs":62,"createUser":72,"publishUser":76,"keywords":77,"keywordCount":73,"enrichTopicLink":78,"status":79,"createTime":80,"updateTime":81,"publishTime":82,"linkEnrichedTime":10,"publicationScanTime":10,"contentErrorMessage":10,"viewCount":83,"wikidataId":10,"relateTopics":84},"bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn có tắc nghẽn","Bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn có tắc nghẽn","Bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn có tắc nghẽn là cấp cứu tim bẩm sinh tối khẩn ở trẻ sơ sinh do tăng áp lực tĩnh mạch phổi và phù phổi cấp.","\u003Cp>Bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn có tắc nghẽn là một tình trạng cấp cứu tim mạch bẩm sinh tối khẩn ở trẻ sơ sinh, trong đó toàn bộ bốn tĩnh mạch phổi không kết nối với tâm nhĩ trái mà dẫn lưu bất thường về hệ tĩnh mạch hệ thống hoặc tâm nhĩ phải, đồng thời kèm theo sự cản trở cơ học hoặc chức năng trên đường dẫn lưu này. Tình trạng tắc nghẽn tĩnh mạch phổi gây tăng áp lực mao mạch phổi thụ động nghiêm trọng, dẫn đến phù phổi cấp tiến triển nhanh và suy tuần hoàn đe dọa trực tiếp tính mạng nếu không được can thiệp ngoại khoa kịp thời. Bài viết này trình bày chi tiết về bản chất huyết động, phân loại giải phẫu, cơ chế bệnh sinh, tiêu chuẩn chẩn đoán hình ảnh, các phương pháp phẫu thuật triệt để và kết quả điều trị thực tế tại Việt Nam.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Ch2>Bản chất bệnh học và huyết động học\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>Bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn (total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC) là một dị tật tim bẩm sinh tím hiếm gặp nhưng đặc biệt nguy kịch. Ở trạng thái giải phẫu bình thường, máu giàu oxy sau khi trao đổi khí tại phế nang theo bốn tĩnh mạch phổi đổ trực tiếp vào tâm nhĩ trái, sau đó qua van hai lá xuống tâm thất trái để bơm vào động mạch chủ nuôi dưỡng cơ thể. Trong dị tật bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn, phôi thai học ghi nhận sự thất bại trong việc hợp nhất tĩnh mạch phổi chung nguyên thủy với thành sau của tâm nhĩ trái, đồng thời tồn tại các kết nối phôi thai giữa các tĩnh mạch phổi với hệ thống tĩnh mạch tạng hoặc tĩnh mạch chủ.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cp>Hệ quả huyết động đầu tiên của dị tật này là sự trộn lẫn hoàn toàn giữa máu tĩnh mạch hệ thống nghèo oxy và máu tĩnh mạch phổi giàu oxy tại tâm nhĩ phải hoặc các mạch máu lớn trước khi về tim. Cung lượng tim của tuần hoàn hệ thống phụ thuộc hoàn toàn vào một luồng thông phải - trái bắt buộc, phổ biến nhất là lỗ bầu dục thông thương hoặc khiếm khuyết vách liên nhĩ. Khi không có tắc nghẽn, áp lực trong hệ mạch phổi có thể chỉ tăng nhẹ do lưu lượng dòng chảy qua phổi tăng cao, trẻ thường biểu hiện suy tim sung huyết sau vài tuần tuổi.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cp>Ngược lại, khi xuất hiện bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn có tắc nghẽn (obstructed TAPVC), toàn bộ động học tuần hoàn bị đảo lộn ngay từ những giờ đầu sau sinh. Máu giàu oxy từ giường mao mạch phổi bị dồn ứ lại do không thể thoát tự do qua ống dẫn lưu bất thường. Tình trạng này làm áp lực tĩnh mạch phổi tăng vọt, vượt quá áp lực keo huyết tương trong lòng mạch và dẫn đến thoát dịch ồ ạt vào khoảng kẽ cũng như phế nang, gây phù phổi cấp tính. Đồng thời, lượng máu trở về buồng tim trái giảm sút nghiêm trọng khiến thể tích nhát bóp của thất trái tụt giảm, dẫn đến sốc tim giảm cung lượng và toan chuyển hóa nặng.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Ch2>Phân loại giải phẫu theo Darling và nguy cơ tắc nghẽn\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>Hệ thống phân loại được đề xuất bởi Darling và cộng sự trong y văn kinh điển vẫn là nền tảng phân loại giải phẫu được áp dụng rộng rãi nhất trên lâm sàng hiện đại. Phân loại này dựa vào vị trí giải phẫu nơi hợp lưu tĩnh mạch phổi kết nối vào tuần hoàn hệ thống, bao gồm bốn thể chính:\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>Thể trên tim (supracardiac):\u003C\u002Fstrong> Các tĩnh mạch phổi hội tụ thành một ống góp nằm phía sau tâm nhĩ trái, sau đó máu theo tĩnh mạch đứng thẳng đi lên đổ vào tĩnh mạch vô danh trái, tĩnh mạch chủ trên hoặc tĩnh mạch đơn. Tắc nghẽn ở thể này có thể xảy ra khi tĩnh mạch đứng bị chèn ép giữa động mạch phổi trái và phế quản gốc trái, hoặc do chỗ nối vào tĩnh mạch vô danh bị hẹp.\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>Thể trong tim (cardiac):\u003C\u002Fstrong> Các tĩnh mạch phổi dẫn lưu trực tiếp vào tâm nhĩ phải hoặc đổ vào xoang vành. Tắc nghẽn ở thể này tương đối ít gặp hơn, nhưng có thể xuất hiện nếu lỗ mở của xoang vành vào tâm nhĩ phải bị hẹp hoặc có màng ngăn cản trở dòng chảy.\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>Thể dưới tim (infracardiac):\u003C\u002Fstrong> Hợp lưu tĩnh mạch phổi tạo thành một tĩnh mạch đứng đi xuống qua khe thực quản của cơ hoành để kết nối vào hệ thống tĩnh mạch cửa, ống tĩnh mạch hoặc tĩnh mạch chủ dưới. Đây là thể giải phẫu có tỷ lệ tắc nghẽn cao nhất và diễn tiến lâm sàng khẩn cấp nhất.\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>Thể hỗn hợp (mixed):\u003C\u002Fstrong> Các tĩnh mạch phổi từ các phân thùy phổi khác nhau dẫn lưu về hai hoặc nhiều vị trí giải phẫu độc lập, ví dụ tĩnh mạch phổi bên phải đổ vào xoang vành trong khi tĩnh mạch phổi bên trái đổ lên tĩnh mạch vô danh.\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\n\u003Cp>Mối liên quan giữa thể giải phẫu và nguy cơ tắc nghẽn cơ học được tổng hợp trong bảng so sánh dưới đây:\u003C\u002Fp>\n\n\u003Ctable>\n\u003Cthead>\n\u003Ctr>\n\u003Cth>Thể giải phẫu theo Darling\u003C\u002Fth>\n\u003Cth>Đường dẫn lưu bất thường chính\u003C\u002Fth>\n\u003Cth>Cơ chế tắc nghẽn phổ biến\u003C\u002Fth>\n\u003Cth>Tần suất tắc nghẽn trước phẫu thuật\u003C\u002Fth>\n\u003C\u002Ftr>\n\u003C\u002Fthead>\n\u003Ctbody>\n\u003Ctr>\n\u003Ctd>Thể trên tim\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Tĩnh mạch đứng lên tĩnh mạch vô danh hoặc tĩnh mạch chủ trên\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Chèn ép ngoại lai giữa động mạch phổi trái và phế quản gốc trái\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Khoảng một phần ba trường hợp\u003C\u002Ftd>\n\u003C\u002Ftr>\n\u003Ctr>\n\u003Ctd>Thể trong tim\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Đổ vào xoang vành hoặc trực tiếp vào tâm nhĩ phải\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Hẹp lỗ xoang vành hoặc màng ngăn nội tại\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Tỷ lệ thấp\u003C\u002Ftd>\n\u003C\u002Ftr>\n\u003Ctr>\n\u003Ctd>Thể dưới tim\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Tĩnh mạch đứng xuống qua cơ hoành vào tĩnh mạch cửa, ống tĩnh mạch\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Chèn ép khi qua cơ hoành, lòng mạch hẹp, co thắt ống tĩnh mạch\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Hầu hết các trường hợp\u003C\u002Ftd>\n\u003C\u002Ftr>\n\u003Ctr>\n\u003Ctd>Thể hỗn hợp\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Kết hợp nhiều vị trí trên tim, trong tim hoặc dưới tim\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Kích thước các ống dẫn lưu nhỏ, đường đi phức tạp\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Cao và biến thiên phức tạp\u003C\u002Ftd>\n\u003C\u002Ftr>\n\u003C\u002Ftbody>\n\u003C\u002Ftable>\n\n\u003Cp>Theo nghiên cứu đoàn hệ của Seale và cs. (2010), thể dưới tim là thể mang xu hướng tắc nghẽn tĩnh mạch phổi cao nhất trong toàn bộ các biến thể dị tật. Khi trẻ sơ sinh cất tiếng khóc chào đời và dây rốn bị kẹp, ống tĩnh mạch bắt đầu quá trình co thắt sinh lý để đóng lại, điều này làm tắc nghẽn hoàn toàn đường thoát của máu tĩnh mạch phổi đổ vào hệ tĩnh mạch cửa, đẩy bệnh nhi vào tình trạng suy hô hấp tối cấp tính.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Ch2>Cơ chế bệnh sinh của tắc nghẽn\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>Tình trạng tắc nghẽn trên đường trở về của tĩnh mạch phổi có thể xuất phát từ hai nhóm nguyên nhân chính là tắc nghẽn cơ học bên trong lòng mạch và tắc nghẽn do chèn ép từ cấu trúc bên ngoài:\u003C\u002Fp>\n\n\u003Ch3>Tắc nghẽn nội tại trong lòng mạch\u003C\u002Fh3>\n\u003Cp>Tắc nghẽn nội tại xuất hiện khi khẩu kính của tĩnh mạch dẫn lưu bất thường hoặc hợp lưu tĩnh mạch phổi bị thiểu sản, có cấu trúc xơ hóa hoặc xuất hiện các gờ mô ngăn cách. Trong một số trường hợp, chỗ nối giữa tĩnh mạch đứng và mạch máu hệ thống có góc tiếp hợp rất hẹp, tạo ra trở lực dòng chảy cực lớn. Ngoài ra, sau khi sinh, sự co thắt của các cấu trúc ống phôi thai như ống tĩnh mạch Arantius đóng vai trò là một cơ chế tắc nghẽn nội tại tiến triển nhanh chóng trong vòng vài ngày đầu đời.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Ch3>Tắc nghẽn do chèn ép ngoại lai\u003C\u002Fh3>\n\u003Cp>Chèn ép từ bên ngoài là đặc trưng nổi bật của thể trên tim và thể dưới tim. Ở thể trên tim, tĩnh mạch đứng dẫn lưu máu lên tĩnh mạch vô danh thường đi qua một khe hẹp nằm giữa động mạch phổi trái ở phía trước và phế quản gốc trái ở phía sau. Khi áp lực động mạch phổi tăng cao, động mạch phổi trái giãn to sẽ trực tiếp ép dẹt tĩnh mạch đứng vào phế quản, tạo thành một vòng xoắn bệnh lý: áp lực động mạch phổi càng cao thì chèn ép càng nặng và tắc nghẽn tĩnh mạch phổi càng nghiêm trọng.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cp>Ở thể dưới tim, tĩnh mạch đứng buộc phải xuyên qua cơ hoành qua khe thực quản để đi xuống ổ bụng. Sự co thắt cơ hoành trong từng nhịp thở của trẻ sơ sinh cũng như sức cản tuần hoàn cao của hệ thống mao mạch dạng xoang tại gan tạo nên một rào cản thủy tĩnh lớn, khiến máu tĩnh mạch phổi hầu như không thể lưu thông thuận lợi về tim.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Ch2>Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán phân biệt\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>Trẻ sơ sinh mắc bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn có tắc nghẽn thường khởi phát triệu chứng rất sớm, hầu hết trong những ngày đầu đời sau khi sinh, thậm chí ngay trong những giờ đầu tiên tại phòng sinh.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Ch3>Dấu hiệu lâm sàng đặc trưng\u003C\u002Fh3>\n\u003Cp>Bệnh cảnh lâm sàng nổi bật với hai hội chứng song hành: suy hô hấp tiến triển nhanh và suy sụp huyết động:\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>Tím tái nặng toàn thân:\u003C\u002Fstrong> Mức độ tím tái thường rất sâu và không cải thiện đáng kể khi thực hiện nghiệm pháp thở oxy nguyên chất. Tình trạng này do shunt phải - trái cưỡng bức và giảm oxy máu phế nang nghiêm trọng do phù phổi.\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>Thở nhanh co kéo:\u003C\u002Fstrong> Trẻ thở rất nhanh, co rút hõm ức, co kéo cơ liên sườn và phập phồng cánh mũi. Nghe phổi có thể phát hiện nhiều ran ẩm lan tỏa cả hai bên phế trường.\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>Tụt huyết áp và tưới máu ngoại vi kém:\u003C\u002Fstrong> Da trẻ nổi vân tím, đầu chi lạnh, thời gian làm đầy mao mạch kéo dài trên 3 giây, mạch ngoại vi bắt yếu do thất trái không nhận đủ thể tích máu tống đi.\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>Khám tim ít nghe thấy tiếng thổi bất thường:\u003C\u002Fstrong> Đây là một điểm bẫy lâm sàng nguy hiểm. Do không có sự chênh áp lớn qua các van tim và tim thường không giãn, tiếng tim có thể chỉ ghi nhận tiếng T2 mạnh ở đáy phổi do tăng áp lực động mạch phổi, tiếng thổi tâm thu nếu có thường nhẹ do dòng máu qua lỗ thông liên nhĩ hoặc hẹp tĩnh mạch.\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\n\u003Ch3>Chẩn đoán hình ảnh và cận lâm sàng\u003C\u002Fh3>\n\u003Cp>Việc tiếp cận cận lâm sàng cần được tiến hành khẩn trương ngay tại giường cấp cứu:\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cp>\u003Cstrong>X-quang ngực thẳng:\u003C\u002Fstrong> Hình ảnh X-quang cung cấp manh mối phân biệt cực kỳ quan trọng. Khác với thể không tắc nghẽn vốn có bóng tim to hình \"người tuyết\" (snowman sign), thể có tắc nghẽn thường biểu hiện với bóng tim có kích thước bình thường hoặc nhỏ, nhưng hai phế trường mờ đục dạng lưới hạt hoặc thâm nhiễm phế nang lan tỏa, phản ánh tình trạng phù phổi mao mạch cấp tính. Hình ảnh này rất dễ bị nhầm lẫn với bệnh màng trong ở trẻ non tháng hoặc viêm phổi hít phân su.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cp>\u003Cstrong>Siêu âm tim qua thành ngực:\u003C\u002Fstrong> Đây là tiêu chuẩn vàng giúp xác định chẩn đoán. Bác sĩ siêu âm tim cần khảo sát đầy đủ: kích thước và chức năng các buồng tim (thất phải và nhĩ phải giãn, nhĩ trái và thất trái kích thước nhỏ); không thấy các tĩnh mạch phổi đổ trực tiếp vào nhĩ trái; phát hiện hợp lưu tĩnh mạch phổi phía sau nhĩ trái; sử dụng Doppler màu và xung để xác định hướng đi của tĩnh mạch đứng dẫn lưu; đo vận tốc dòng chảy qua vị trí tắc nghẽn (dòng chảy liên tục với vận tốc cao và mất tính chất sóng đập theo chu chuyển tim là dấu hiệu chỉ điểm tắc nghẽn); đánh giá kích thước lỗ thông liên nhĩ và đo áp lực động mạch phổi qua phổ hở van ba lá.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cp>\u003Cstrong>Chụp cắt lớp vi tính mạch máu (CTA):\u003C\u002Fstrong> Trong các thể giải phẫu phức tạp như thể hỗn hợp, chụp cắt lớp vi tính đa dãy dựng hình mạch máu cung cấp bản đồ giải phẫu ba chiều chính xác về số lượng, đường đi và vị trí tắc nghẽn của từng nhánh tĩnh mạch phổi, giúp phẫu thuật viên lập kế hoạch mổ chi tiết.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Ch2>Chiến lược hồi sức cấp cứu và can thiệp ngoại khoa\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>Bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn có tắc nghẽn là một chỉ định phẫu thuật cấp cứu tuyệt đối. Không có biện pháp điều trị nội khoa nào có thể thay thế được việc sửa chữa giải phẫu.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Ch3>Hồi sức trước mổ\u003C\u002Fh3>\n\u003Cp>Mục tiêu hồi sức trước mổ là duy trì sự sống và ổn định thăng bằng toan kiềm để chuyển bệnh nhi vào phòng mổ trong điều kiện tối ưu nhất có thể:\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>Hỗ trợ hô hấp:\u003C\u002Fstrong> Đặt nội khí quản và thở máy xâm nhập với áp lực dương cuối kỳ thở ra (PEEP) phù hợp nhằm hạn chế tình trạng thoát dịch vào phế nang. Cần lưu ý tránh tăng thông khí quá mức vì có thể làm giảm tưới máu phổi sâu hơn.\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>Thuốc vận mạch và trợ tim:\u003C\u002Fstrong> Truyền liên tục các thuốc vận mạch như dopamine, dobutamine hoặc milrinone để nâng huyết áp và cải thiện chức năng co bóp cơ tim.\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>Thận trọng với Prostaglandin E1:\u003C\u002Fstrong> Prostaglandin E1 thường được dùng trong các bệnh tim bẩm sinh phụ thuộc ống động mạch. Tuy nhiên, trong bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn có tắc nghẽn, việc mở rộng ống động mạch có thể làm tăng lượng máu lên phổi, từ đó làm trầm trọng thêm tình trạng ứ trệ tĩnh mạch và phù phổi cấp. Do đó, chỉ định Prostaglandin E1 cần được cân nhắc hết sức thận trọng dựa trên giải phẫu cụ thể.\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>ECMO (Oxy hóa qua màng ngoài cơ thể):\u003C\u002Fstrong> Trong trường hợp bệnh nhi sốc tim kháng trị hoặc toan chuyển hóa nặng không đáp ứng với hồi sức nội khoa, hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể đóng vai trò như một cầu nối ngắn hạn duy trì sự sống trước khi phẫu thuật viên can thiệp.\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>\n\n\u003Ch3>Kỹ thuật phẫu thuật sửa chữa\u003C\u002Fh3>\n\u003Cp>Nguyên tắc phẫu thuật cốt lõi là mở một miệng nối rộng rãi giữa hợp lưu tĩnh mạch phổi với thành sau của tâm nhĩ trái, thắt hoặc cắt bỏ tĩnh mạch đứng dẫn lưu bất thường, đồng thời đóng lỗ thông liên nhĩ bằng một miếng vá màng ngoài tim.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cp>Trong thực hành phẫu thuật tim mạch nhi khoa, hai chiến lược kỹ thuật mổ chính được áp dụng trên lâm sàng gồm:\u003C\u002Fp>\n\n\u003Ctable>\n\u003Cthead>\n\u003Ctr>\n\u003Cth>Đặc điểm kỹ thuật\u003C\u002Fth>\n\u003Cth>Phẫu thuật nối quy ước (Conventional)\u003C\u002Fth>\n\u003Cth>Phẫu thuật không dùng chỉ khâu (Sutureless)\u003C\u002Fth>\n\u003C\u002Ftr>\n\u003C\u002Fthead>\n\u003Ctbody>\n\u003Ctr>\n\u003Ctd>Vị trí đường khâu\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Khâu trực tiếp mép rạch của hợp lưu tĩnh mạch phổi vào thành sau tâm nhĩ trái\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Khâu thành nhĩ trái vào màng ngoài tim bao quanh hợp lưu tĩnh mạch phổi\u003C\u002Ftd>\n\u003C\u002Ftr>\n\u003Ctr>\n\u003Ctd>Tác động lên nội mạc tĩnh mạch\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Chỉ khâu tiếp xúc trực tiếp với lớp nội mạc tĩnh mạch phổi\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Không chạm và không khâu trực tiếp vào thành tĩnh mạch phổi\u003C\u002Ftd>\n\u003C\u002Ftr>\n\u003Ctr>\n\u003Ctd>Nguy cơ phản ứng xơ hóa\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Cao hơn do sang chấn phẫu thuật và phản ứng dị vật của sợi chỉ\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Thấp hơn, hạn chế tối đa nguy cơ tăng sinh nội mạc gây xơ hẹp\u003C\u002Ftd>\n\u003C\u002Ftr>\n\u003Ctr>\n\u003Ctd>Chỉ định ưu tiên\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Hợp lưu tĩnh mạch phổi lớn, không có thiểu sản tĩnh mạch\u003C\u002Ftd>\n\u003Ctd>Hợp lưu nhỏ, thiểu sản tĩnh mạch phổi, phẫu thuật lại khi tái hẹp\u003C\u002Ftd>\n\u003C\u002Ftr>\n\u003C\u002Ftbody>\n\u003C\u002Ftable>\n\n\u003Cp>Trong phân tích tổng hợp từ Zhang, Shi và Chen (2022) bao gồm 16 nghiên cứu hồi cứu với tổng cộng 2385 bệnh nhân phẫu thuật sửa chữa bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn, kỹ thuật phẫu thuật thông thường có nguy cơ tắc nghẽn tĩnh mạch phổi sau mổ cao hơn so với kỹ thuật không dùng chỉ khâu sutureless với OR là 1,80 (KTC 95%: 1,20–2,71, p < 0,01). Kỹ thuật sutureless ngày càng được nhiều trung tâm phẫu thuật tim mạch nhi ưu tiên lựa chọn cho các trường hợp có nguy cơ cao nhằm giảm thiểu nguy cơ hẹp miệng nối thứ phát.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Ch2>Biến chứng tắc nghẽn sau phẫu thuật và tiên lượng dài hạn\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>Mặc dù tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật cấp cứu đã được cải thiện đáng kể nhờ các tiến bộ trong kỹ thuật gây mê hồi sức và phẫu thuật tim hở sơ sinh, biến chứng tắc nghẽn tĩnh mạch phổi sau mổ (postoperative pulmonary venous obstruction) vẫn là thách thức lớn nhất đối với các nhà tim mạch học.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cp>Theo nghiên cứu của Shi và cs. (2017) trên đoàn hệ 768 bệnh nhân điều trị phẫu thuật bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn, tắc nghẽn trước mổ xuất hiện ở 25% số trường hợp. Đáng chú ý, tắc nghẽn tĩnh mạch phổi tái phát sau mổ xuất hiện ở 15% số bệnh nhân sống sót trong thời gian theo dõi và liên quan chặt chẽ với tình trạng tắc nghẽn trước mổ.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cp>Tương tự, phân tích tổng hợp của Zhang, Shi và Chen (2022) chỉ ra rằng tắc nghẽn tĩnh mạch phổi trước mổ làm tăng nguy cơ tắc nghẽn sau phẫu thuật với tỷ số chênh gộp OR là 5,27 (KTC 95%: 2,75–10,11, p < 0,01). Thêm vào đó, thể giải phẫu hỗn hợp đóng vai trò nguy cơ đối với tiến triển tắc nghẽn tĩnh mạch phổi sau mổ với OR là 3,78 (KTC 95%: 1,08–13,18, p = 0,04).\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cp>Trong nghiên cứu theo dõi dài hạn trên 406 bệnh nhân phẫu thuật sửa chữa bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn của Seale và cs. (2010), có 60 bệnh nhân (14,8%) tiến triển tắc nghẽn tĩnh mạch phổi sau mổ cần phải can thiệp lại. Nghiên cứu của Karamlou và cs. (2007) trên 377 trẻ em tại Bệnh viện Nhi Toronto cũng khẳng định tắc nghẽn tĩnh mạch phổi sau mổ là yếu tố nguy cơ độc lập gia tăng tử vong sau phẫu thuật sửa chữa.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cp>Tắc nghẽn sau mổ có thể xảy ra tại chính miệng nối tĩnh mạch phổi - nhĩ trái do co rút sẹo xơ, hoặc nguy hiểm hơn là tắc nghẽn nội tại lan tỏa trong lòng các nhánh tĩnh mạch phổi nằm sâu trong nhu mô phổi. Tình trạng xơ hóa nội mạc tĩnh mạch phổi lan tỏa (pulmonary veno-occlusive lesions) thường đáp ứng rất kém với các biện pháp nong mạch đặt stent hay phẫu thuật mở rộng lại, và là nguyên nhân hàng đầu dẫn đến tử vong muộn.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Ch2>Kết quả điều trị thực tế tại Việt Nam\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>Tại Việt Nam, các trung tâm phẫu thuật tim mạch nhi khoa lớn như Bệnh viện Nhi Trung ương, Bệnh viện Tim Hà Nội, Bệnh viện Nhi Đồng 1 và Bệnh viện Nhi Đồng 2 đã làm chủ hoàn toàn các kỹ thuật chẩn đoán và phẫu thuật cấp cứu sửa chữa dị tật này, mang lại cơ hội sống cho nhiều bệnh nhi nguy kịch.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cp>Nghiên cứu hồi cứu của Nguyễn Lý Thịnh Trường và Mai Đình Duyên (2022) trên 20 bệnh nhân bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn thể dưới tim có tắc nghẽn tại Bệnh viện Nhi Trung ương giai đoạn 2011 đến 2017 ghi nhận tuổi trung bình là 16,25 ngày và cân nặng trung bình là 3,2 kg. Đây là nhóm bệnh nhân sơ sinh có tình trạng lâm sàng rất nặng nề khi nhập viện.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cp>Số liệu từ nghiên cứu này cho thấy tại Bệnh viện Nhi Trung ương, 30% bệnh nhân nhập viện trong tình trạng sốc tim cần phẫu thuật cấp cứu và 55% cần hỗ trợ thở máy trước mổ. Mặc dù đối mặt với nhiều nguy cơ biến chứng chu phẫu phức tạp, tỷ lệ tử vong sớm sau mổ tại Bệnh viện Nhi Trung ương ở nhóm bệnh nhân này là 5% tương ứng 1 bệnh nhân, không ghi nhận trường hợp nào phải mổ lại do hẹp miệng nối trong giai đoạn theo dõi sớm. Kết quả này chứng minh rằng việc chẩn đoán sớm, hồi sức tích cực và chỉ định phẫu thuật khẩn trương tại các trung tâm chuyên khoa sâu ở Việt Nam đem lại tỷ lệ thành công tương đương với các báo cáo quốc tế.\u003C\u002Fp>\n\n\u003Ch2>Hạn chế chuyên môn và các vấn đề còn bàn luận\u003C\u002Fh2>\n\u003Cp>Mặc dù các quy trình chẩn đoán và điều trị đã đạt được nhiều tiến bộ, thực hành lâm sàng đối với bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn có tắc nghẽn vẫn đối mặt với những ranh giới và tranh luận chuyên môn chưa ngã ngũ:\u003C\u002Fp>\n\n\u003Cul>\n\u003Cli>\u003Cstrong>Vai trò của can thiệp đặt stent qua ống thông trước mổ:\u003C\u002Fstrong> Một số trung tâm trên thế giới đề xuất kỹ thuật đặt stent qua da vào tĩnh mạch đứng bị tắc nghẽn hoặc nong phá vách liên nhĩ bằng bóng như một giải pháp bắc cầu ở những trẻ sơ sinh quá non tháng hoặc sốc tim không thể chịu đựng ngay cuộc mổ hở lớn. Tuy nhiên, thủ thuật này tiềm ẩn nguy cơ rách vỡ mạch máu, thuyên tắc huyết khối và có thể làm phức tạp thêm cuộc mổ sửa chữa triệt để sau đó. Do đó, phương pháp này hiện chỉ được áp dụng giới hạn trong các tình huống cứu vãn chọn lọc.\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>Thời điểm thắt tĩnh mạch đứng:\u003C\u002Fstrong> Khi tâm nhĩ trái và tâm thất trái quá nhỏ (kém phát triển sau thời kỳ bào thai không nhận đủ máu), việc thắt hoàn toàn tĩnh mạch đứng ngay trong cuộc mổ đầu tiên có thể làm buồng tim trái bị quá tải cấp tính, dẫn đến phù phổi tái phát và tụt huyết áp nặng. Một số phẫu thuật viên chủ trương để mở một phần tĩnh mạch đứng có kiểm soát nhằm giảm áp buồng tim trái trong giai đoạn đầu sau mổ, và sẽ can thiệp đóng lại bằng can thiệp nội mạch sau vài tháng.\u003C\u002Fli>\n\u003Cli>\u003Cstrong>Điều trị nội khoa cho tắc nghẽn tĩnh mạch phổi tái phát:\u003C\u002Fstrong> Cho đến nay, chưa có phác đồ điều trị nội khoa nào chứng minh được hiệu quả ngăn chặn quá trình tăng sinh xơ hóa nội mạc tĩnh mạch phổi sau mổ. Các thử nghiệm sử dụng thuốc ức chế tăng sinh tế bào (như sirolimus), thuốc hạ áp lực động mạch phổi (như sildenafil, bosentan) mới chỉ cho thấy kết quả bước đầu trên một số báo cáo ca lâm sàng riêng lẻ mà chưa có bằng chứng từ các thử nghiệm lâm sàng ngẫu nhiên có đối chứng quy mô lớn.\u003C\u002Fli>\n\u003C\u002Ful>","obstructed total anomalous pulmonary venous connection",[19,20,21,22],"bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần có tắc nghẽn","obstructed total anomalous pulmonary venous return","obstructed TAPVC","obstructed TAPVR","Bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn có tắc nghẽn là tình trạng cấp cứu tim mạch bẩm sinh tối khẩn ở trẻ sơ sinh, trong đó toàn bộ bốn tĩnh mạch phổi dẫn lưu bất thường về tuần hoàn tĩnh mạch hệ thống kèm theo cản trở cơ học gây phù phổi cấp và suy tuần hoàn.","MEDICAL_HEALTH_SCIENCES",[26,34,42,48,55],{"citationText":27,"title":28,"authors":29,"source":30,"year":31,"doi":32,"url":33},"Zhang H, Shi G, Chen H (2022). Risk factors for postoperative pulmonary venous obstruction after surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection: a systemic review and meta-analysis. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery, 35(2), ivac162.","Risk factors for postoperative pulmonary venous obstruction after surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection: a systemic review and meta-analysis","Zhang, Shi, Chen","Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery",2022,"10.1093\u002Ficvts\u002Fivac162","https:\u002F\u002Fdoi.org\u002F10.1093\u002Ficvts\u002Fivac162",{"citationText":35,"title":36,"authors":37,"source":38,"year":39,"doi":40,"url":41},"Shi G, Zhu Z, Chen J, et al. (2017). Total Anomalous Pulmonary Venous Connection: The Current Management Strategies in a Pediatric Cohort of 768 Patients. Circulation, 135(1), 48-58.","Total Anomalous Pulmonary Venous Connection","Shi, Zhu, Chen, Ou, Hong, Nie, Zhang, Liu, Zheng, Sun, Liu, Chen, Zhuang","Circulation",2017,"10.1161\u002FCIRCULATIONAHA.116.023889","https:\u002F\u002Fdoi.org\u002F10.1161\u002FCIRCULATIONAHA.116.023889",{"citationText":43,"title":36,"authors":44,"source":38,"year":45,"doi":46,"url":47},"Seale AN, Uemura H, Webber SA, et al. (2010). Total Anomalous Pulmonary Venous Connection: Morphology and Outcome From an International Population-Based Study. Circulation, 122(25), 2718-2726.","Seale, Uemura, Webber, Partridge, Roughton, Ho, McCarthy, Jones, Shaughnessy, Sunnegardh, Hanseus, Berggren, Johansson, Rigby, Keeton, Daubeney",2010,"10.1161\u002FCIRCULATIONAHA.110.940825","https:\u002F\u002Fdoi.org\u002F10.1161\u002FCIRCULATIONAHA.110.940825",{"citationText":49,"title":50,"authors":51,"source":38,"year":52,"doi":53,"url":54},"Karamlou T, Gurofsky R, Al Sukhni E, et al. (2007). Factors Associated With Mortality and Reoperation in 377 Children With Total Anomalous Pulmonary Venous Connection. Circulation, 115(12), 1591-1598.","Factors Associated With Mortality and Reoperation in 377 Children With Total Anomalous Pulmonary Venous Connection","Karamlou, Gurofsky, Al Sukhni, Coles, Williams, Caldarone, Van Arsdell, McCrindle",2007,"10.1161\u002FCIRCULATIONAHA.106.635441","https:\u002F\u002Fdoi.org\u002F10.1161\u002FCIRCULATIONAHA.106.635441",{"citationText":56,"title":57,"authors":58,"source":59,"year":31,"doi":60,"url":61},"Nguyễn Lý Thịnh Trường, Mai Đình Duyên (2022). Kết quả sớm phẫu thuật điều trị bệnh bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn thể dưới tim có tắc nghẽn tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Tạp chí Y học Việt Nam, 520(1A), 15-20.","KẾT QUẢ SỚM PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ BỆNH BẤT THƯỜNG TRỞ VỀ TĨNH MẠCH PHỔI HOÀN TOÀN THỂ DƯỚI TIM CÓ TẮC NGHẼN TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG","Lý Thịnh Trường, Đình Duyên","Tạp chí Y học Việt Nam","10.51298\u002Fvmj.v520i1.3739","https:\u002F\u002Fdoi.org\u002F10.51298\u002Fvmj.v520i1.3739",[63,66,69],{"question":64,"answer":65},"Bất thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn có tắc nghẽn nguy hiểm như thế nào?","Tình trạng này là một cấp cứu tim mạch bẩm sinh tối khẩn ở trẻ sơ sinh. Dòng máu giàu oxy từ phổi bị tắc nghẽn không thể trở về tim làm tăng áp mao mạch phổi dữ dội, dẫn đến phù phổi cấp tiến triển nhanh và suy tuần hoàn đe dọa tính mạng trong những ngày đầu đời nếu không được phẫu thuật kịp thời.",{"question":67,"answer":68},"Thể giải phẫu nào của dị tật này có nguy cơ tắc nghẽn cao nhất?","Thể dưới tim có nguy cơ tắc nghẽn cao nhất trong các thể giải phẫu theo phân loại Darling. Tĩnh mạch dẫn lưu bất thường phải đi qua cơ hoành và hệ thống mạch cửa của gan, dễ bị chèn ép cơ học và tắc nghẽn hoàn toàn khi ống tĩnh mạch co thắt sinh lý sau sinh.",{"question":70,"answer":71},"Kỹ thuật phẫu thuật không dùng chỉ khâu sutureless có ưu điểm gì?","Phẫu thuật sutureless khâu thành tâm nhĩ trái vào màng ngoài tim bao quanh hợp lưu tĩnh mạch phổi thay vì khâu trực tiếp vào mép cắt tĩnh mạch. Phương pháp này giảm thiểu sang chấn và phản ứng viêm xơ hóa nội mạc, từ đó làm giảm đáng kể nguy cơ tắc nghẽn tĩnh mạch phổi tái phát sau mổ.",{"id":73,"researcherId":10,"name":74,"imageUrl":75},1,"Nguyễn Ngọc Sơn","https:\u002F\u002Flh3.googleusercontent.com\u002Fa\u002FACg8ocLGfGsF1nYQqYK5BasTLhNu1dBrBXg2fcEgBNPXJ0p2gqLQnO7i=s96-c",{"id":73,"researcherId":10,"name":74,"imageUrl":75},[13],false,"PUBLISHED","2025-12-01T11:21:11.652+00:00","2026-10-27T04:30:21.088+00:00","2026-10-27T04:30:21.057+00:00",0,[85,94,99,105,110,116,121,127,133,138],{"id":86,"title":87,"term":86,"englishTitle":88,"definition":89,"discipline":24,"disciplineCode":90,"disciplineLabel":91,"disciplineColor":92,"disciplineIcon":93},"tỷ lệ hiện mắc","Tỷ lệ hiện mắc là gì? Các bài nghiên cứu khoa học liên quan","prevalence","Tỷ lệ hiện mắc là thước đo dịch tễ học phản ánh tỷ lệ cá thể trong một quần thể xác định đang mang một bệnh hoặc tình trạng sức khỏe cụ thể tại một thời điểm hoặc trong một khoảng thời gian nhất định.","medical-health-sciences","Khoa học y - dược","#D6336C","stethoscope",{"id":95,"title":96,"term":95,"englishTitle":97,"definition":98,"discipline":24,"disciplineCode":90,"disciplineLabel":91,"disciplineColor":92,"disciplineIcon":93},"cao chiết","Cao chiết là gì? Phân loại, quy trình và tiêu chuẩn","botanical extract","Cao chiết là chế phẩm đậm đặc thu được bằng cách chiết xuất hoạt chất sinh học từ nguyên liệu tự nhiên bằng dung môi thích hợp, sau đó loại bỏ bã và bốc hơi một phần hoặc toàn bộ dung môi để đạt thể chất quy định.",{"id":100,"title":101,"term":102,"englishTitle":103,"definition":104,"discipline":24,"disciplineCode":90,"disciplineLabel":91,"disciplineColor":92,"disciplineIcon":93},"dass 21","DASS-21 là gì? Cấu trúc, cách tính điểm và ý nghĩa sàng lọc","DASS-21","Depression Anxiety Stress Scales - 21 Items","DASS-21 (Depression Anxiety Stress Scales - 21 Items) là thang đo tự báo cáo gồm 21 câu hỏi trắc lượng tâm lý, được sử dụng để sàng lọc và đánh giá mức độ nghiêm trọng của ba trạng thái cảm xúc tiêu cực: trầm cảm, lo âu và căng thẳng.",{"id":106,"title":107,"term":106,"englishTitle":108,"definition":109,"discipline":24,"disciplineCode":90,"disciplineLabel":91,"disciplineColor":92,"disciplineIcon":93},"brca1","BRCA1 là gì? Các nghiên cứu khoa học liên quan","BRCA1 DNA repair associated","BRCA1 là gen ức chế khối u nằm trên nhiễm sắc thể 17q21 của người, mã hóa một protein nhân có vai trò duy trì tính toàn vẹn của bộ gen thông qua cơ chế sửa chữa đứt gãy sợi đôi DNA bằng tái tổ hợp tương đồng.",{"id":111,"title":112,"term":113,"englishTitle":114,"definition":115,"discipline":24,"disciplineCode":90,"disciplineLabel":91,"disciplineColor":92,"disciplineIcon":93},"pi rads","PI-RADS là gì? Thang điểm đánh giá MRI tuyến tiền liệt","PI-RADS","Prostate Imaging Reporting and Data System","PI-RADS là hệ thống chuẩn hóa quốc tế phân tầng nguy cơ ung thư tuyến tiền liệt có ý nghĩa lâm sàng dựa trên hình ảnh chụp cộng hưởng từ đa thông số (mpMRI).",{"id":117,"title":118,"term":117,"englishTitle":119,"definition":120,"discipline":24,"disciplineCode":90,"disciplineLabel":91,"disciplineColor":92,"disciplineIcon":93},"tình trạng sức khỏe","Tình trạng sức khỏe là gì? Định nghĩa WHO, thang đo SF-36 và các chỉ số","Health Status","Tình trạng sức khỏe là trạng thái toàn diện về thể chất, tâm thần và xã hội của một cá nhân hay quần thể theo định nghĩa WHO, được đo lường qua các thang đo chức năng như SF-36 và các chỉ số dịch tễ học.",{"id":122,"title":123,"term":124,"englishTitle":125,"definition":126,"discipline":24,"disciplineCode":90,"disciplineLabel":91,"disciplineColor":92,"disciplineIcon":93},"bệnh hbh","Bệnh HbH là gì? Các nghiên cứu khoa học về Bệnh HbH","Bệnh HbH","Hemoglobin H disease","Bệnh HbH (bệnh Hemoglobin H) là một thể bệnh alpha-thalassemia mức độ trung gian do mất chức năng 3 trong số 4 gen alpha-globin, dẫn đến sự thiếu hụt nghiêm trọng chuỗi alpha-globin và làm dư thừa các chuỗi beta tự do kết tụ thành tetramer beta-4 không bền vững (Hemoglobin H), gây thiếu máu tán huyết mạn tính.",{"id":128,"title":129,"term":130,"englishTitle":131,"definition":132,"discipline":24,"disciplineCode":90,"disciplineLabel":91,"disciplineColor":92,"disciplineIcon":93},"mô sẹo","Mô sẹo là gì? Quá trình hình thành, phân loại và điều trị","Mô sẹo","scar tissue","Mô sẹo là vùng mô liên kết sợi giàu collagen hình thành trong quá trình tự làm lành sau tổn thương mô hoặc phẫu thuật để thay thế mô bình thường.",{"id":134,"title":135,"term":134,"englishTitle":136,"definition":137,"discipline":24,"disciplineCode":90,"disciplineLabel":91,"disciplineColor":92,"disciplineIcon":93},"báo cáo ca bệnh","Báo cáo ca bệnh là gì? Các nghiên cứu khoa học liên quan","case report","Báo cáo ca bệnh (case report) là một ấn phẩm y học mô tả chi tiết và có hệ thống về triệu chứng, chẩn đoán, điều trị và diễn tiến bất thường hoặc hiếm gặp của một bệnh nhân đơn lẻ trong thực hành lâm sàng.",{"id":139,"title":140,"term":139,"englishTitle":141,"definition":142,"discipline":24,"disciplineCode":90,"disciplineLabel":91,"disciplineColor":92,"disciplineIcon":93},"adrenalin","Adrenalin là gì? Công thức, cơ chế tác dụng và ứng dụng cấp cứu sinh tử","adrenaline","Adrenalin (epinephrine) là hormone và chất dẫn truyền thần kinh nhóm catecholamine do tủy thượng thận tiết ra, giữ vai trò thuốc cấp cứu đầu tay trong sốc phản vệ và hồi sinh tim phổi."]